一、先天性心臟病與新生兒心力衰竭

　　新生兒先心病的發(fā)病率為0.6%～0.8%，是造成新生兒心力衰竭的常見(jiàn)原因之一。在新生兒時(shí)期即可出現心力衰竭的先心病主要為青紫型復雜性畸形，如完全性大動(dòng)脈換位、極重型法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位回流、動(dòng)脈單干、左心發(fā)育不良或右心發(fā)育不良綜合征等。1987年2月～2001年4月，應用彩色多普勒超聲心動(dòng)圖連續探查新生兒先心病924例，其中青紫型心臟病188例，均為復雜畸形，發(fā)生心力衰竭者36例，占19%，5例于生后4～10天死亡。近年來(lái)，新生兒先心病的診治取得了很大的進(jìn)展，但危重型新生兒先心病病情發(fā)展迅速，需要及時(shí)診斷和早期治療。由于新生兒心臟病缺乏典型的癥狀和體征，憑臨床癥狀、體征無(wú)法判斷心臟病的類(lèi)型。研究資料表明，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖能準確診斷新生兒先心病的類(lèi)型，具有圖像清晰、安全、無(wú)創(chuàng )傷等優(yōu)點(diǎn)，對指導新生兒先心病的治療具有重要價(jià)值。

　　除了青紫型復雜先心病外，新生兒危重先心病的另一種類(lèi)型是大型室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉和完全性房室隔缺損，這些畸形由于存在大量左向右分流，使心功能負擔嚴重加重，極易發(fā)生心力衰竭，甚至造成死亡。但如果能給予早期干預，必要時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)，往往可獲得較好的預后。

　　在新生兒心力衰竭的病因中，值得一提的是早產(chǎn)兒動(dòng)脈導管未閉。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導管未閉是導致早產(chǎn)兒心力衰竭的主要原因之一，胎齡越小，體重越低，則動(dòng)脈導管未閉發(fā)生率越高，且常與呼吸窘迫綜合征同時(shí)存在，如處理不及時(shí)，可導致死亡。出生體重小于1750克者，動(dòng)脈導管未閉發(fā)生率為45%;如果出生體重小于1200克，則發(fā)生率為80%。通過(guò)動(dòng)脈導管的左向右分流引起左心室容量負荷過(guò)重，嚴重者可出現心力衰竭和肺水腫。另一方面，由于早產(chǎn)兒肺泡發(fā)育不成熟，肺泡表面活性物質(zhì)分泌不足，這一時(shí)期的動(dòng)脈導管未閉常與呼吸窘迫綜合征同時(shí)存在，因此在出生后2～3天內，往往由于呼吸窘迫綜合征的存在以及機械通氣的應用，肺動(dòng)脈壓力和阻力較高，故通過(guò)動(dòng)脈導管的分流量較少;之后，隨著(zhù)呼吸窘迫綜合征的好轉，機械通氣停止，肺動(dòng)脈壓力和阻力下降，約有30%的患兒出現分流量較大所致的頑固性心力衰竭，此時(shí)常需要結扎動(dòng)脈導管以挽救患兒生命。

　　二、圍產(chǎn)期窒息與新生兒心力衰竭

　　出生后第一天出現的心力衰竭50%以上乃由于窒息所致，如果未得到及時(shí)治療，60%于出生后三天內死亡，是圍產(chǎn)期主要死亡原因之一。圍產(chǎn)期窒息并發(fā)心臟損害最早于1972年由Rowe等用“新生兒暫時(shí)性心肌缺血(transient myocardial ischemia)”來(lái)描述，將其主要臨床表現概括為青紫、呼吸急促和心力衰竭。以后越來(lái)越多的學(xué)者關(guān)注了這一問(wèn)題。文獻報道，圍產(chǎn)期窒息后心肌損害的發(fā)生率高達20%~51%，其中約有9%~21%的病例發(fā)展為心力衰竭。

　　窒息時(shí)，心肌缺氧缺血，引起細胞內酸中毒，以及缺血后再灌注損傷，導致心肌細胞變性、壞死，這是窒息后心力衰竭發(fā)生的病理基礎。此外，持續低氧血癥引起肺血管床的持續收縮，導致肺循環(huán)壓力和阻力增高，右心室后負荷增加，對氧的需求增加，而且心內膜下心肌血液供應受壓迫，從而加重了心內膜下心肌的缺血性。

　　在1990年代初期運用超聲心動(dòng)圖和心電圖方法對58例窒息新生兒進(jìn)行系統研究，發(fā)現窒息后心肌損害38例，占65.5%，其中心力衰竭10例，占心肌損害總數26.3%。病程中7例在一周內死亡，病死率占心肌損害18.4%，占心力衰竭70%。多數患兒在生后數小時(shí)急性起病，常見(jiàn)癥狀包括青紫、呼吸急促達每分鐘50次以上、喂養困難和多汗等，有時(shí)口吐血性泡沫。主要體征：心率增快達170次/分以上，心音低鈍或增強，有時(shí)可聞及奔馬律，胸骨左緣下部收縮期雜音是常見(jiàn)的重要體征，肝臟腫大達肋緣下3cm以上，嚴重病例出現血壓下降、脈搏細弱。病情輕重與圍產(chǎn)期損害及患兒成熟程度有關(guān)。圍產(chǎn)期損害輕、較成熟的患兒，癥狀出現較晚而輕，恢復較快;反之則癥狀出現早且重，恢復較慢。

　　診斷本病應注意下列幾點(diǎn)：

　　① 出生時(shí)情況穩定，但24小時(shí)內出現心衰、青紫和呼吸急促等癥狀，有宮內窘迫或窒息病史，應考慮本病的可能。

　　② 房室瓣返流性雜音是本病重要體征之一，但并非所有患兒均出現該體征。

　　③ 常規心電圖廣泛T波低平或倒置是常見(jiàn)的表現，而如果出現中間心前導聯(lián)ST段壓低則為特征性表現。

　　④ 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示重度三尖瓣返流和肺動(dòng)脈壓力增高是診斷本病的重要指標，該檢查在除外其它心血管疾病以及觀(guān)察心功能方面具有重要價(jià)值。

　　⑤ 診斷時(shí)應注意與青紫型先心病、新生兒肺透明膜病、持續胎兒循環(huán)、新生兒心肌炎等疾病鑒別。

　　主要治療措施如下：

　　① 一般治療：吸氧、保溫、糾正低血糖。高濃度氧氣吸入有助于解除肺血管收縮、改善心肌缺氧缺血狀況。

　　② 洋地黃：有心力衰竭時(shí)，予快速飽和，維持2～7天。

　　③ 利尿劑：選用速尿等強利尿劑，應用2～7天。

　　血管活性藥物：異丙腎上腺素、多巴胺、酚妥拉明等可試用于上述治療效果欠佳者。

　　④ 輔助呼吸：PaO2<50mmHg時(shí)，應使用呼吸器，幫助度過(guò)危重期。

　　⑤ 一氧化氮(NO)吸入：可有效降低肺動(dòng)脈壓力和阻力，改善窒息新生兒高肺循環(huán)壓力和阻力的狀態(tài)，對防止心力衰竭的發(fā)生、發(fā)展，降低窒息新生兒的病死率將具有重要意義。

　　近2年來(lái)開(kāi)展動(dòng)物實(shí)驗研究，觀(guān)察NO吸入對急性低氧性心肌損害具有保護作用，而且這種保護作用與NO吸入后肺動(dòng)脈壓力的迅速下降有密切的關(guān)系。進(jìn)一步的臨床應用表明，低濃度(5~20ppm)外源性NO吸入可有效降低新生兒肺動(dòng)脈壓力、改善低氧血癥和改善心臟舒張功能。

　　三、持續肺動(dòng)脈高壓與新生兒心力衰竭

　　新生兒持續肺動(dòng)脈高壓，又稱(chēng)持續胎兒循環(huán)，是由多種病因所引起的新生兒出生后肺循環(huán)壓力和阻力持續增高，使由胎兒型循環(huán)過(guò)渡到正常“成人”型循環(huán)發(fā)生障礙，以至于在動(dòng)脈導管和卵圓孔水平出現右向左分流，從而導致嚴重的低氧血癥和青紫，如處理不及時(shí)，可發(fā)生心力衰竭，以前的病死率高達50%。近年來(lái)綜合治療和新的治療方法如硫酸鎂靜脈滴注或NO吸入的應用，新生兒持續肺動(dòng)脈高壓并發(fā)心力衰竭的發(fā)生和預后已經(jīng)大大改觀(guān)。治療成功的關(guān)鍵在于早期診斷、及時(shí)治療。

　　持續胎兒循環(huán)的治療應從三方面著(zhù)手，即維持體循環(huán)，降低肺動(dòng)脈壓力和治療原發(fā)病。

　　① 維持體循環(huán)：患兒如有缺氧、酸中毒、低血壓、體溫過(guò)低、低血糖、低血鈣等，應按具體情況及時(shí)治療。新生兒心力衰竭者需酌情應用洋地黃與利尿劑等，洋地黃劑量必須注意，以免引起中毒反應。可用正性肌力藥物如多巴酚丁胺，劑量為每分鐘2～10ug/kg。

　　② 降低肺動(dòng)脈高壓：近年來(lái)，一氧化氮吸入已應用于治療肺動(dòng)脈高壓，取得了較好的效果。由于一氧化氮對肺小動(dòng)脈具有高度選擇性，故不影響體循環(huán)壓力，目前也未發(fā)現其它嚴重的副作用，因此是一種有前途的治療方法。在我院的臨床研究中，多普勒超聲心動(dòng)圖檢測顯示NO吸入后30分鐘，肺動(dòng)脈高壓力和阻力明顯下降，之后進(jìn)一步下降，在18～24小時(shí)接近正常水平。NO吸入從10ppm開(kāi)始，若吸入NO 30分鐘后TcSatO2監測顯示無(wú)明顯提高(TcSatO2<85%)，則逐漸增加吸入NO濃度至20ppm，在TcSatO2>95%及肺動(dòng)脈壓力顯著(zhù)下降、病情好轉后逐漸減量撤離，一般維持24小時(shí)或更長(cháng)時(shí)間。在一氧化氮吸入期間，應持續監測吸入氣一氧化氮和二氧化氮(NO2)濃度，并間歇測定血中高鐵血紅蛋白的濃度，使其水平不超過(guò)3%。在我院的臨床應用中，上述低濃度NO吸入期間，血中高鐵血紅蛋白監測均處于正常范圍。

　　在沒(méi)有條件應用NO吸入的單位，MgSO4靜脈滴注亦是一種降低肺動(dòng)脈壓的良好方法，應用劑量為：首劑200mg/Kg，用蒸餾水稀釋成10%濃度20~30分鐘內靜脈推注，然后每小時(shí)20~50mg/Kg靜脈點(diǎn)滴維持，在TcSatO2>95%及肺動(dòng)脈壓力顯著(zhù)下降后10~12小時(shí)逐步減量而停藥。MgSO4靜脈滴注的時(shí)間為為4.3±2.9天。MgSO4靜脈滴注也能有效地降低肺動(dòng)脈壓，但起效較慢，而且有造成體循環(huán)壓力降低的危險，故對于重癥患兒應慎用。