骨脆怎么預防治療
主要是預防骨折,要嚴格的保護患兒,一直到骨折趨減少為止,但又要防止長(cháng)期臥床的并發(fā)癥。對骨折的治療同正常人。但骨折愈合迅速,固定期可短。在矯正畸形方面,近年來(lái)有人將畸形的長(cháng)骨多處截斷,穿以長(cháng)的髓內針,糾正對線(xiàn),并留在骨內以防止再骨折。如皮質(zhì)太薄,手術(shù)有困難時(shí),可用異體骨移植。對失聽(tīng)患者,可做鐙骨切除。50%~70%的病兒有脊柱側突畸形,可用支架保護。若脊柱側彎超過(guò)60°時(shí),應矯正后作脊柱融合術(shù)。對老年婦女可應用雌激素以減少?lài)乐氐墓琴|(zhì)疏松。文獻上有人試用降鈣治療本病,但療效不肯定。
對骨脆性較重者應避免劇烈活動(dòng)以防止發(fā)生骨折,長(cháng)管狀骨髓腔內置入髓內針預防骨折發(fā)生,骨畸形嚴重者應行手術(shù)矯正。心瓣膜損害者,可行瓣膜置換術(shù)。藥物治療以降鈣素的療效較為確實(shí)。本病的預后取決于臨床類(lèi)型及嚴重程度, II 型患兒多在圍產(chǎn)期死亡, I 、Ⅲ型嚴重者嬰幼兒期死亡率亦較高,其余患者雖可能反復骨折、嚴重畸形及生長(cháng)發(fā)育障礙,但可活至高齡。
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