1.眼部表現 最常見(jiàn)的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹、視神經(jīng)炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。
(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動(dòng)性病變如鼻軟骨炎和關(guān)節炎同時(shí)發(fā)生。鞏膜炎多為復發(fā)性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關(guān)聯(lián)。
(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見(jiàn)表現。據Foster等報道，RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%，可為單純性或結節性、單眼或雙眼，易復發(fā)。
(3)角膜炎：是常見(jiàn)的與RP性鞏膜炎相關(guān)的眼部表現。
(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關(guān)的另一常見(jiàn)眼部表現。
2.非眼部表現 耳軟骨炎是RP最常見(jiàn)的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長(cháng)期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽(tīng)力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進(jìn)一步發(fā)展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現喉氣管炎，嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進(jìn)一步發(fā)展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發(fā)生關(guān)節病變，表現為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關(guān)節炎或多關(guān)節炎癥，最常受累的是肋軟骨關(guān)節。25%的病人心血管表現為大血管炎癥。主動(dòng)脈炎伴功能不全引起胸腹主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈關(guān)閉不全而使血液反流，以及主動(dòng)脈根部受累與心傳導系統臨近部位的病變而出現心電圖異常。
中小血管炎癥引起的臨床表現，包括皮膚病變、腎臟和神經(jīng)系統障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結節性紅斑、網(wǎng)狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經(jīng)系統障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)受損，并出現抽搐、偏癱、運動(dòng)失調和感覺(jué)-運動(dòng)神經(jīng)病變。偶爾有發(fā)熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。
RP臨床特征為復發(fā)性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發(fā)性關(guān)節炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：
①出現以上3個(gè)或更多的臨床特征;
②至少1個(gè)臨床特征和活檢組織發(fā)現有血管炎;
③在2個(gè)或更多部位發(fā)現軟骨炎，并對糖皮質(zhì)激素和氨苯砜藥物敏感。

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