本組疾病包括嗜伊紅肉芽腫、韓雪柯病及勒雪病三種類(lèi)型,由于發(fā)病年齡、病變部位和郎格罕斯細胞增生的程度不同,而出現不同的癥狀、病程及預后。

　　嗜伊紅肉芽腫(eosinophilic granuloma)

　　為慢性局限型,好發(fā)生于兒童及青少年,成年人也可發(fā)生,男性多見(jiàn),本病多發(fā)生于骨內,病變可為孤立性或多發(fā)性,顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位,個(gè)別病例可累及肺,通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦,以下頜最多見(jiàn),患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動(dòng)而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無(wú)膿,質(zhì)地松軟,觸之易出血,齦緣可呈蟲(chóng)蝕樣破壞,齦乳頭糜爛消失(fig.1),X線(xiàn)顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞,以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主,也可發(fā)生廣泛性破壞(fig.2)。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預后良好。多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。

　　韓雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease)

　　為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童,男性多見(jiàn),一般發(fā)病遲緩,病程較長(cháng),常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現三大特征:即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出,病變位于蝶鞍時(shí),可侵犯腦下垂體而引起尿崩癥。常侵犯其他器官如肺。患者可伴發(fā)燒。X線(xiàn)像可見(jiàn)顱骨呈不規則的穿鑿性破壞,頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區。病人可治愈,但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認為發(fā)病年齡越早其預后越差。

　　勒雪病(Letterer-Siwe disease)

　　為急性播散型,發(fā)病多為3歲以?xún)鹊膵胗變?病程為急性或亞急性,是最嚴重的一型。可有廣泛的內臟器官受累。臨床上可有反復或持續高熱、皮疹、貧血、肝脾淋巴結腫大、腹瀉等全身癥狀。乳牙松動(dòng),舌組織被侵時(shí)形成巨舌,頸部淋巴結常腫大。X線(xiàn)可見(jiàn)顱骨及長(cháng)骨有明顯的骨質(zhì)破壞,頜骨可為界限清楚的溶骨性改變,本型病情較重,預后欠佳。