小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥 的檢查：

皮膚病理檢查 骨髓各系細胞形態(tài)學(xué)檢查 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數 血常規

1.血象 多無(wú)特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見(jiàn)。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。
2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發(fā)現pLCs，因此骨髓細胞學(xué)檢查缺乏特異性，一般在血象異常時(shí)方作為常規檢查。
3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良。肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時(shí)間延長(cháng)、纖維蛋白原含量降低等。腎功能檢查包括尿素氮、肌酐、尿滲透壓等，如有尿崩癥癥狀還應檢測尿相對密度和限水試驗。
4.肺功能 如血氣分析出現明顯的低氧血癥，則提示肺功能受損。肺功能不全常提示預后不良。
5.免疫學(xué)檢查 常規免疫學(xué)檢查多正常。T細胞亞群檢查T(mén)4、T8均可減少，可有淋巴細胞轉化功能降低，T淋巴細胞缺乏組胺受體。
6.病理活檢或皮疹印片 病理活檢見(jiàn)到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。皮疹、淋巴結、骨病變處病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理檢查，其特點(diǎn)為有分化較好的組織細胞增生，也可見(jiàn)到泡沫樣細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。不同類(lèi)型可有不同的細胞組成，嚴重者可致原有組織破壞，但無(wú)分化較差的惡性組織細胞。慢性病變中可見(jiàn)大量含有多脂質(zhì)性的組織細胞和嗜酸細胞，形成嗜酸細胞肉芽腫，增生中心可有出血和壞死。
7.免疫組織化學(xué)染色 S-100蛋白染色陽(yáng)性，CD1a陽(yáng)性，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈陽(yáng)性反應。
8.電子顯微鏡檢查 病變組織內可見(jiàn)Langerhans巨細胞。該細胞為胞體不規則的巨大的單個(gè)核細胞，直徑可達13μm。胞漿中可見(jiàn)分散的細胞器，以及稱(chēng)為L(cháng)angerhans顆粒或Birbeck顆粒的特殊細胞器，支持本病的診斷。顆粒長(cháng)190～360nm，寬33nm，末端可呈泡沫樣擴張，形如網(wǎng)球拍。胞核不規則，呈扭曲狀。核仁明顯，多為1～3個(gè)。
9.骨骼X線(xiàn)檢查 全身骨骼攝片可發(fā)現，病變特征為溶骨性破壞。扁平骨和長(cháng)骨發(fā)生溶骨性骨質(zhì)破壞，扁平骨病灶為蟲(chóng)蝕樣至巨大缺損，形狀不規則，邊緣可呈鋸齒狀。顱骨巨大缺損可呈地圖樣。脊椎骨受壓則呈扁平椎，但椎間隙不狹窄。長(cháng)骨多為囊狀缺損，單發(fā)或互相融合成分房狀，骨皮質(zhì)變薄，無(wú)死骨形成，破壞明顯處可有層狀骨膜增生。上下頜骨破壞可致牙齒脫落。以上典型的骨X線(xiàn)變化提示郎格罕細胞性組織細胞增生癥。
10.肺部X線(xiàn)檢查 雙肺可有彌漫的網(wǎng)狀或點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，可見(jiàn)局限或顆粒狀陰影，需與粟粒樣結核相鑒別，嚴重病例可見(jiàn)肺氣腫或蜂窩狀肺囊腫、縱隔氣腫、氣胸或皮下氣腫。