淋巴水腫的病因分類(lèi)眾多，兼顧病因及臨床類(lèi)型，主要分為原發(fā)性及繼性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據淋巴管造影，原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;②淋巴發(fā)育低下、淋巴結和淋巴管小而少;③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時(shí)有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見(jiàn)，常見(jiàn)于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見(jiàn)的類(lèi)型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見(jiàn)于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱(chēng)之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見(jiàn)的是絲蟲(chóng)病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見(jiàn)。

　　分類(lèi)：

　　(一)原發(fā)性淋巴水腫

　　1.先天性：?jiǎn)渭冃浴⑦z傳性(milroy disease)

　　2.早發(fā)性

　　(二)繼發(fā)性淋巴水腫

　　1.感染性：寄生蟲(chóng)、細菌、真菌等

　　2.損傷性：手術(shù)、放療、灼傷等

　　3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤

　　4.其他：全身性疾病、妊娠等

　　根據病因分類(lèi)，將其各自的臨床特點(diǎn)分述如下：

　　(一)先天性淋巴水腫分為兩類(lèi)：

　　1.單純性 發(fā)病無(wú)家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無(wú)潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見(jiàn)于下肢。

　　2.遺傳性 又稱(chēng)Milroy病，較罕見(jiàn)。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側下肢受累。

　　(二)早發(fā)性淋巴水腫 女性多見(jiàn)，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側性。一般在無(wú)明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動(dòng)、月經(jīng)期及氣候暖和時(shí)加重。指高患肢水腫可暫時(shí)減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過(guò)膝關(guān)節。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。

　　(三)感染性淋巴水腫 包括細菌、真菌、絲蟲(chóng)等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見(jiàn)的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見(jiàn)病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn)，全身癥狀嚴重，有寒戰、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發(fā)慢性潰瘍。

　　足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。

　　絲蟲(chóng)感是我國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見(jiàn)原因。發(fā)病率4～7%，男性多見(jiàn)。絲蟲(chóng)感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲(chóng)感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見(jiàn)，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲(chóng)感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。

　　(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。

　　1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見(jiàn)。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時(shí)間差異較大，一般術(shù)后肢體開(kāi)始活動(dòng)即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數周甚至數月。

　　2.放療后淋巴水腫 深度X線(xiàn)及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。

　　(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見(jiàn)于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見(jiàn)，但都是長(cháng)期淋巴水腫惡變的結果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現紅色或紫色斑點(diǎn)，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時(shí)作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。

　　繼發(fā)性淋巴系統病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時(shí)原發(fā)灶小，不易發(fā)現，臨床表現為慢性經(jīng)發(fā)性、無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時(shí)淋巴結活檢明確診斷。

　　此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時(shí)有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。