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淋巴水腫別名:象皮腫,淋巴管性水腫,無(wú)名腫

淋巴水腫

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性淋巴水腫(Milroy病)為顯性遺傳性疾病,其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。繼發(fā)性淋巴水腫是由惡性腫瘤壓迫、手術(shù)破壞、放射線(xiàn)照射、絲蟲(chóng)病、淋巴結切除以及各種感染等因素引起淋巴管阻塞,經(jīng)過(guò)數個(gè)月甚至數年后始局部出現淋巴水腫。在熱帶地區淋巴水腫比較常見(jiàn),但有時(shí)找不出原因。在某些國家絲蟲(chóng)病是引起淋巴水腫的原因之一。細菌感染引起淋巴阻塞的作用雖不肯定,但復發(fā)性丹毒和慢性蜂窩織炎等可損傷淋巴管而進(jìn)一步加速本病的發(fā)展。在慢性潰瘍周?chē)慕M織內也可有類(lèi)似病變。
(二)發(fā)病機制
淋巴是細胞間隙中的組織液,經(jīng)淋巴管回流入靜脈。淋巴循環(huán)亦是人體生理功能性體格循環(huán)這一。淋巴系統先天性發(fā)育不良或由于某種原因發(fā)生閉塞或破壞,所屬遠端淋巴回流即發(fā)生障礙,組織間隙淋巴液異常增多。若發(fā)生在肢體則受累肢體均勻性增粗,起初皮膚尚光滑、柔軟,抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質(zhì),可高達5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕長(cháng)期刺激使結締組織異常增生,脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚,皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發(fā)生壓痕,出現疣狀增生物,形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加,刺激大量結締組織增生,破壞更多的淋巴管,加重淋巴液滯留,增加繼發(fā)感染機會(huì ),形成惡性循環(huán),致使淋巴水腫日益加重。
組織病理:原發(fā)性淋巴水腫的主要病變在真皮網(wǎng)狀層和皮下組織,其組織間隙中有較多的淋巴液。真皮乳頭部分膠原纖維呈透明變性。血管周?chē)胁煌潭鹊牧馨图毎櫋@^發(fā)性淋巴水腫的早期即有炎癥細胞浸潤,晚期組織纖維化,其表皮呈疣狀增生。

 

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