淋巴水腫的病因分類(lèi)眾多，兼顧病因及臨床類(lèi)型，主要分為原發(fā)性及繼性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據淋巴管造影，原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：
①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;
②淋巴發(fā)育低下、淋巴結和淋巴管小而少;
③淋巴增生，伴淋巴結和淋巴管大而多，時(shí)有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見(jiàn)，常見(jiàn)于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見(jiàn)的類(lèi)型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見(jiàn)于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱(chēng)之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見(jiàn)的是絲蟲(chóng)病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見(jiàn)。
分類(lèi)：
(一)原發(fā)性淋巴水腫
1.先天性：?jiǎn)渭冃浴⑦z傳性(milroy disease)
2.早發(fā)性
(二)繼發(fā)性淋巴水腫
1.感染性：寄生蟲(chóng)、細菌、真菌等
2.損傷性：手術(shù)、放療、灼傷等
3.惡性腫瘤性：原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤
4.其他：全身性疾病、妊娠等
根據病因分類(lèi)，將其各自的臨床特點(diǎn)分述如下：
(一)先天性淋巴水腫分為兩類(lèi)：
1.單純性 發(fā)病無(wú)家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無(wú)潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見(jiàn)于下肢。
2.遺傳性 又稱(chēng)Milroy病，較罕見(jiàn)。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫 女性多見(jiàn)，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側性。一般在無(wú)明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹，站立、活動(dòng)、月經(jīng)期及氣候暖和時(shí)加重。指高患肢水腫可暫時(shí)減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過(guò)膝關(guān)節。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫 包括細菌、真菌、絲蟲(chóng)等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見(jiàn)的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見(jiàn)病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點(diǎn)，全身癥狀嚴重，有寒戰、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲(chóng)感是我國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見(jiàn)原因。發(fā)病率4～7%，男性多見(jiàn)。絲蟲(chóng)感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲(chóng)感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見(jiàn)，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲(chóng)感染性淋巴水腫的一大特點(diǎn)。
(四)損傷性淋巴水腫 主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見(jiàn)。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時(shí)間差異較大，一般術(shù)后肢體開(kāi)始活動(dòng)即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數周甚至數月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線(xiàn)及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫 原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見(jiàn)于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見(jiàn)，但都是長(cháng)期淋巴水腫惡變的結果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現紅色或紫色斑點(diǎn)，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時(shí)作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。
繼發(fā)性淋巴系統病變?yōu)槿橄佟⒆訉m頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時(shí)原發(fā)灶小，不易發(fā)現，臨床表現為慢性經(jīng)發(fā)性、無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時(shí)淋巴結活檢明確診斷。
此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時(shí)有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。

早期由于皮膚及皮下組織改變較輕，應與其他疾病相鑒別：
1.靜脈性水腫 多見(jiàn)于下肢深靜脈血栓形成，以單側肢體突發(fā)性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點(diǎn)，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見(jiàn)。
2.血管神經(jīng)性水腫 水腫發(fā)生于外界過(guò)敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發(fā)作為其特點(diǎn)。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。
3.全身性疾病 低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產(chǎn)生下肢水腫。一般為雙側對稱(chēng)性，并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現。通常經(jīng)詳細的病史詢(xún)問(wèn)，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。
4.先天性動(dòng)靜脈瘺 先天性動(dòng)靜瘺可表現為肢體水腫，但一般患肢長(cháng)茺與周徑均大于健側，皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區域可聞及血管雜音，周?chē)o脈血氧含量接近動(dòng)脈血氧含量。上述均為其獨有特點(diǎn)。
5.脂肪瘤 少數病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長(cháng)，病程較慢，皮下組織柔軟無(wú)水腫表現，必要時(shí)可行軟組織X線(xiàn)鉬靶攝片以助確診。
有時(shí)需與硬皮病、某些循環(huán)障礙性疾病、心源性、腎源性疾病、低蛋白血癥和由于感染或使用有水鈉潴留作用的藥物引起的水腫進(jìn)行鑒別。