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感音神經(jīng)性聾

感音神經(jīng)性聾是什么引起的

根據導致聽(tīng)力障礙的不同,感音神經(jīng)性聾可分為3類(lèi):   
1.遺傳性聾:是繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導致的聽(tīng)力障礙。出生時(shí)已存在聽(tīng)力障礙者稱(chēng)先天性遺傳性聾,出生的某個(gè)時(shí)期(多發(fā)生在嬰幼兒期、期或青少年期)出現聽(tīng)力障礙者稱(chēng)為獲得性先天性遺傳性聾。多數遺傳性聾為伴有部位或系統畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征、顱面骨發(fā)育不全綜合征,以小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾為特征的佩吉特病等均屬先天性遺傳性聾;伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征,以性腺功能低下、共濟失調及耳聾為特征的Richards-Rundel病等則屬獲得性先天性遺傳性聾。   
2.非遺傳性先天性聾指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的,母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應用耳毒性等亦可導致耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙側性重度聾或極度聾。
3.非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾,發(fā)病率占確診感音神經(jīng)性聾的90%以上,較常見(jiàn)的有性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾、創(chuàng )傷性聾、病毒或細菌感染性聾、全身疾病相關(guān)性聾等。近些年的與實(shí)驗研究表明,自身免疫反應、某些必需元素代謝障礙亦可引起耳蝸損傷,或作為感音神經(jīng)性聾發(fā)生與發(fā)展的病理基礎。分述如下。   
(1)性聾:是因抗生素、水楊酸鹽、利尿類(lèi)、抗腫瘤類(lèi)等應用或應用發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見(jiàn)的耳毒性有:氨基甙類(lèi)抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等,多肽類(lèi)抗生素如萬(wàn)古霉素,多粘菌素等,抗腫瘤類(lèi)如氮芥、卡鉑、順鉑等,利尿類(lèi)如速尿、利尿酸等,水楊酸鹽類(lèi)、含砷劑、抗瘧劑等。此外,酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、一氧化碳中毒等亦可損害聽(tīng)覺(jué)系統。 性聾發(fā)生切機制尚楚。認為,中毒致聾除取決于種類(lèi)、用藥劑量、用藥及途徑等外部因素以外,與體內因素如家族、遺傳、個(gè)體差異等亦有關(guān)。近年研究發(fā)現,母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線(xiàn)粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。線(xiàn)粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內因素的存在可增加機體對氨基甙類(lèi)耳毒敏感性。性聾的組織病理學(xué)變化為:聽(tīng)毛細胞靜纖毛倒伏、缺失,線(xiàn)粒體腫脹、變性,時(shí)聽(tīng)毛細胞與支持細胞完全破壞,螺旋器崩解,耳蝸—前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節退行性變,可伴有前庭壺腹嵴、位覺(jué)斑損害。性聾以耳鳴、耳聾與眩暈為主,出用藥中,亦發(fā)生于停藥后數日、數周甚至數月。   
(2)突發(fā)性聾:突然發(fā)生的不明的感音神經(jīng)性聾,多在三日內聽(tīng)力急劇下降。確切尚楚,目前認為與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。我國有學(xué)者提出,鐵代謝障礙是其發(fā)病的病理基礎之一。)突發(fā)性聾的特征為:①突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失,常為中或重度;②不明;③可伴耳鳴;④可伴眩暈、惡心、嘔吐,但不反作;⑤除第Ⅷ腦神經(jīng)外,無(wú)腦神經(jīng)受損;⑥單耳發(fā)病居多,亦可雙側同時(shí)或先后受累,雙側耳聾則往往以一側為重。時(shí),應注意同梅尼埃病、聽(tīng)神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。常規應包括音叉試驗、純音測聽(tīng)、聲阻抗測聽(tīng)、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等。約有2%的可在發(fā)病后2周內出現聽(tīng)力自然、或部分。   
(3)噪聲性聾:指急性或強聲刺激損傷聽(tīng)覺(jué)器官而引起的聽(tīng)力障礙。
(4)老年性聾:為伴隨年齡老化(發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統退行性變導致的耳聾,多因螺旋神經(jīng)節細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。老年性聾表現為雙側逐漸發(fā)生的高頻聽(tīng)力損失,并緩慢累及中頻與低頻聽(tīng)力,伴高調持續耳鳴。常  在噪聲環(huán)境中語(yǔ)言辨別下降。純音聽(tīng)力曲線(xiàn)為輕度至中度感音神經(jīng)性聾,鐙骨肌反射閾提高,純音聽(tīng)力損失較重的相應頻率區畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。   
(5)創(chuàng )傷性聾:指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、聲損傷導致內耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。   
(6)病毒或細菌感染性聾:病毒或細菌感染性疾病如累及聽(tīng)覺(jué)系統,損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)神經(jīng),或引起病毒性或細菌性迷路炎,均可導致單側或雙側非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。較常見(jiàn)的致聾感染有流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、瘧疾、傷寒、麻疹、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。往往在感染性疾病痊愈,才發(fā)現聽(tīng)力障礙的存在。
(7)全身疾病相關(guān)性聾:某些全身系統性疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、腎炎與腎功能衰竭、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細胞增多癥、白血病、鐮狀細胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結節性動(dòng)脈炎等均可造成內耳損傷,導致感音神經(jīng)性聾。   
(8)某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾:目前認為,碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關(guān)。  

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