(一)發(fā)病原因

　　臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結核、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱(chēng)為繼發(fā)性淀粉樣變;如無(wú)以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。

　　淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類(lèi)降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。

　　1.AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見(jiàn)的淀粉樣變性，多見(jiàn)于原發(fā)性、系統性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類(lèi)淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的β細胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。

　　2.AA致淀粉樣變性 臨床稱(chēng)為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結核病、風(fēng)濕性關(guān)節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。

　　3.AEI致淀粉樣變性 多見(jiàn)于甲狀腺髓樣癌。

　　4.SA致淀粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱(chēng)之為老年性系統性淀粉樣變性。

　　(二)發(fā)病機制

　　1.發(fā)病機制

　　(1)類(lèi)淀粉沉積物的光學(xué)顯微鏡(光鏡)所見(jiàn)：光鏡下類(lèi)淀粉沉積物顯示無(wú)定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對晶紫染顯異染性，對剛果紅有親和性。用剛果紅染色標本的偏光顯微鏡觀(guān)察，可產(chǎn)生特異的綠色雙折射。

　　(2)類(lèi)淀粉沉積物的超微結構：電鏡觀(guān)察類(lèi)淀粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(zhì)(簡(jiǎn)稱(chēng)P成分)。小纖維約10nm(100Å)，寬闊，無(wú)分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類(lèi)淀粉樣蛋白均呈β折疊構形，從而解釋剛果紅染色下淀粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。

　　類(lèi)淀粉樣物沉積的P成分是由5個(gè)球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸面團樣的結構。其直徑為8nm(80Å)集聚桿狀，其周徑為4nm(40Å)。類(lèi)淀粉物的組成可有免疫球蛋白性、內分泌性、老年性、家族性和不明來(lái)源性等幾類(lèi)。可分為全身性、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。

　　2.病理 心室肥厚，類(lèi)淀粉物彌散性沉積于心肌細胞，使心肌細胞發(fā)生營(yíng)養障礙、萎縮或心肌細胞完全被類(lèi)淀粉樣物取代。電鏡示類(lèi)淀粉蛋白纖維松散地分布在細胞外間隙中，遠離細胞纖維排列無(wú)規律，接近心肌細胞的纖維和細胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見(jiàn)于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。

　　組織學(xué)類(lèi)淀粉物浸潤可引起實(shí)質(zhì)性細胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類(lèi)淀粉物堆積對器官的作用均一致。不論是哪一類(lèi)型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著(zhù)肌類(lèi)淀粉物浸潤均可出現限制性心肌病的表現。