心臟黏液瘤

(一)發(fā)病原因
心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源于心房?jì)饶ぃ氏⑷鉅钌L(cháng)，底部有蒂與心內膜相連，使腫瘤突出至心腔內并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動(dòng)度。瘤體易破裂，脫落后引起周?chē)鷦?dòng)脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發(fā)，可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳。此類(lèi)患者常并有內分泌系統腫瘤，此時(shí)稱(chēng)黏液瘤綜合征。極少數患者可發(fā)生惡性病變，成為黏液肉瘤。北京阜外醫院專(zhuān)家根據臨床經(jīng)驗及文獻資料提出，不能簡(jiǎn)單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作為病因的探索性研究，已發(fā)現家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常，表明細胞內的DNA含量不正常，而非家族性散發(fā)的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 心臟黏液瘤的病因學(xué)和確切的組織發(fā)生學(xué)尚不清楚，一般認為屬于腫瘤性新生物，起源于原始的間質(zhì)細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究證明，黏液瘤起源于原始基質(zhì)細胞，這種細胞具有沿著(zhù)內皮質(zhì)分化的能力。Seidman采用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進(jìn)行分析，證實(shí)有非整倍體存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個(gè)月的病兒進(jìn)行尸檢，在房間隔組織學(xué)檢查中顯示近卵圓窩的心內膜有黏液樣或黏液纖維組織，這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發(fā)展而來(lái)。
2.病理解剖 黏液瘤可生長(cháng)于心臟的任何一個(gè)腔室，但最常見(jiàn)的部位為左房，約占黏液瘤的70%～90%，也稱(chēng)左房黏液瘤，其次為右房，而心室黏液瘤罕見(jiàn)，偶有個(gè)別生長(cháng)于肺動(dòng)脈口或肺動(dòng)脈主干內。多數左房黏液瘤通過(guò)一個(gè)粗而短的瘤蒂附著(zhù)于房間隔左房面的卵圓窩緣，少數則附著(zhù)于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環(huán)或瓣葉上，附著(zhù)于房間隔以外區域的黏液瘤，其基底較寬，常無(wú)瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附著(zhù)于房間隔、心房壁，也有極個(gè)別附著(zhù)于三尖瓣處的心內膜上。75%雙房黏液瘤為兩個(gè)瘤蒂附著(zhù)于房間隔同一區域的相應兩側。右心室黏液瘤則多附著(zhù)于游離壁或室間隔上，有時(shí)浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過(guò)10cm，小的不足2cm。一般直徑為4～6cm。大體觀(guān)察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合并有出血區域，瘤體本身質(zhì)軟而脆，易于脫落引起栓塞。
組織學(xué)表現為在酸性黏多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核為卵圓形，周?chē)斜”诘拿氀堋；|(zhì)中尚有膠原、網(wǎng)狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報道20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內生長(cháng)，故很少有腫瘤組織深達心內膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。
近來(lái)有報道指出，黏液瘤有惡性潛在性，并有復發(fā)黏液瘤手術(shù)切除后病理檢查為惡性的報道。心臟黏液瘤也有合并感染的報道。
3.病理生理 心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤，但由于其為腔內生長(cháng)，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發(fā)生將產(chǎn)生嚴重的后果，甚至致命。此外，腫瘤的生長(cháng)過(guò)程中常引發(fā)除心臟以外的其他全身表現。
(1)血流動(dòng)力學(xué)紊亂：隨著(zhù)腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時(shí)腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關(guān)閉不全。因而表現出血流動(dòng)力學(xué)異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發(fā)生，但呈進(jìn)行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關(guān)。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現間歇性嚴重梗阻并引發(fā)暈厥或導致突然死亡。
(2)栓塞：脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附著(zhù)的血栓或伴發(fā)感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發(fā)生體循環(huán)栓塞，半數以上的栓塞累及腦中樞神經(jīng)的動(dòng)脈系統，其他常見(jiàn)的為周?chē)鷦?dòng)脈栓塞或內臟動(dòng)脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發(fā)生率更高。右心系統黏液瘤發(fā)生率約為10%，多引起肺栓塞發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。栓塞發(fā)生后即引起相應的缺血表現，這也是黏液瘤的一個(gè)特征性表現。
(3)全身表現：多數病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤，可表現為長(cháng)期低熱、中度貧血、食欲下降、白細胞增高、血沉增快。由于機體對新生物產(chǎn)生免疫反應，因而可引起血液中的免疫指標變化，如血清蛋白異常，α1和α2球蛋白增加。此外，某些非特異性的癥狀可能與多發(fā)性小栓子栓塞肌肉、關(guān)節有關(guān)。