病因分類(lèi)

　　一、空腹(吸收后)底血糖癥

　　(一)胰島功能亢進(jìn)

　　1.胰島素瘤(胰B細胞瘤);腺瘤、微腺瘤。腺癌。

　　2.胰島B細胞增生。

　　3.多發(fā)性?xún)确置谙倭龉ば?WINJ型)伴胰島素瘤。

　　4.嬰幼兒胰島B細胞增生(亮氨酸敏感性或不敏感性)

　　5.胰管細胞新生胰島(NesiclioblastOSIS)

　　(二)內分泌源性低血糖癥

　　桔抗胰島素的激素分泌不足

　　1.垂體前葉功能減退(席漢綜合征)

　　2.阿狄森病

　　3.甲狀腺功能減退癥

　　4.胰島A細胞功能低下

　　(三)肝源性低血糖癥

　　1.獲得性肝病①重型肝炎(病毒性、中毒性)②肝硬化晚期;③肝淤血(慢性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎、Buaa-Chiari綜合征)④上升性肝內膽小管性肝炎;⑤肝癌晚期。

　　2.肝酶系缺乏

　　(1)肝糖原累積病I、III、VI、IX型3

　　(2)肝糖異生酶缺乏：①果糖1.6石二磷酸酶缺乏;②丙酮酸竣化酶缺乏;③磷酸烯醇或丙酮酸竣激酶缺乏。

　　(3)肝糖原合成酶缺乏;

　　(4)遺傳性果糖不耐受癥;

　　(5)伴乳糖血癥

　　(四)胰外惡性腫瘤性低血糖癥

　　1.來(lái)自中胚層間質(zhì)細胞組織的腫瘤①梭狀細胞肉瘤;②平滑肌肉瘤;③紋肌肉瘤;④脂肪肉瘤;⑤間質(zhì)細胞瘤;⑤神經(jīng)纖維瘤;①網(wǎng)狀細胞肉瘤。

　　2.腺癌①肝細胞癌;②膽管細胞癌;③胃癌盲腸結腸癌;④肺癌;⑤乳腺癌;③胰腺癌;①腎上腺皮質(zhì)癌;③卵巢癌。

　　3.其他腫瘤①類(lèi)癌;②嗜鉻細胞瘤;③神經(jīng)母細胞瘤及交感神經(jīng)節瘤;④Wllm瘤。

　　(五)腎源性低血糖癥

　　1.腎性糖尿

　　2.慢性腎衰竭晚期

　　(六)原因不明性低血糖癥

　　1.自體免疫性低血糖癥

　　2.酮癥性低血糖癥

　　3.Reye綜合征

　　(七)葡萄糖利用或喪失過(guò)多、攝入不足

　　①泌乳;②妊娠;③劇烈運動(dòng);④長(cháng)期發(fā)熱;⑤年老衰弱;⑤消化道腫瘤;①神經(jīng)性厭食;③慢性腹瀉。

　　二、餐后(反應性則血糖癥)

　　1.滋養性低血糖癥 胃大部切除術(shù)及胃腸吻合術(shù)后;或迷走神經(jīng)切斷術(shù)后低血糖癥。

　　2.原因不明性功能性低血糖癥

　　3.2型糖尿病州ttiDM)早期

　　4.遺傳性果糖不耐受癥

　　5.半乳糖血癥

　　6.家族性亮氨酸過(guò)敏性低血糖癥

　　三、外源性低血糖癥

　　(一)藥源性低血糖癥

　　1.胰島素 及口服降糖藥過(guò)量，尤其優(yōu)降糖和氯磺丙晚。

　　2.其他藥物①柳酸鹽;②抗組胺類(lèi);③普蒂洛爾;④保泰松;⑤單胺氧化酶抑制劑;③酚妥拉明;對乙酸氨基酚;③對氨基水楊酸鈉;③異煙姘;①荔枝果，℃臟訕han果;②利血平、肌乙睛、可樂(lè )定、氯丙嗓等交感神經(jīng)抑制劑;夠某些抗生素如氯霉素、四環(huán)素、鏈霉素、土霉素、環(huán)抱菌素等。

　　(二)酒精性低血糖癥

　　四、其他原因

　　1.中樞神經(jīng)系統疾病伴發(fā)低血糖癥 如下丘腦腦干病變、腦發(fā)育不全、交通性腦積水等

　　2.某些發(fā)熱性疾病伴發(fā)低血糖癥①惡性瘧疾;②流行性出血熱;③綠膿桿菌敗血癥。

　　機 理

　　正常人血糖濃度相對穩定，波動(dòng)于3.3-8.9皿見(jiàn)VL(60-160吟dl)范圍內，主要靠神經(jīng)及內惻的調節。食物中的淀粉在胃腸道經(jīng)過(guò)消化轉變?yōu)槠咸烟呛蟊晃眨怯诓秃蟀胄r(shí)上升，2h達高峰(不超過(guò)8.9mmol/L，通過(guò)以下途徑刺激胰島素分泌：①高血糖直接刺激胰島B細胞分泌胰島素;②通過(guò)高級神經(jīng)、邊緣系統、下丘腦外側核刺激迷走神經(jīng)，抑制下丘腦腹內側核與交感神經(jīng)，促進(jìn)胰島素分泌;③食物刺激胃腸迷走神經(jīng)興奮B細胞釋放胰島素，同時(shí)還刺激多種胃腸激素如胃泌素、胰泌素、抑胃肽、舒血管腸肽等刺激B細胞釋放胰島素;④抑制A細胞分泌胰高糖素，抑制兒茶酚膠等持抗胰島素的激素分泌。通過(guò)以上途徑血糖于餐后3-5h恢復正常。當饑餓或低血糖時(shí)，通過(guò)高級神經(jīng)、邊緣系統、下丘腦腹內側核刺激交感神經(jīng)并抑制迷走神經(jīng)，使兒茶酚胺分泌增多，胰島素分泌減少;低血糖刺激胰島A細胞分泌胰高糖素、腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素等，促使肝糖原分解及肝糖異生增加，血糖回升至正常。長(cháng)期禁食時(shí)，血糖水平也很少低于3.3 mmol/L，主要依靠增加肝臟中糖的異生作用維持。胰島素分泌過(guò)多、應用外源胰島素過(guò)多或口服降血糖藥物用量過(guò)大、拮抗胰島素的激素(又稱(chēng)升高血糖的激素)如兒茶酚胺、胰高糖素。生長(cháng)激素、糖皮質(zhì)激素等相對或絕對過(guò)少、食物長(cháng)期攝人不足或消化吸收不良、肝糖貯存不足及肝糖異生的酶系異常等，均可引發(fā)低血糖癥。血糖過(guò)低對機體的影響以神經(jīng)系統為主，尤其交感神經(jīng)及腦部。低血糖早期刺激交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)釋放兒茶酚胺(主要為腎上腺素)，促使胰高糖素分泌增多，致肝糖原分解及肝糖異生增加，同時(shí)刺激p一腎上腺素能受體引起心動(dòng)過(guò)速、心悸、焦慮、震顫、面色蒼白、出汗。饑餓感及血壓輕度升高等癥群。當血糖水平<2.5 mmol/L(45 mg/dl)時(shí)，腦組織供糖量不足。葡萄糖為腦組織主要能量來(lái)源，但腦細胞儲糖功能有限(2.5-3.0 μmol/g腦組織)，僅能維持腦細胞活動(dòng)數分鐘，需依靠隨時(shí)的血糖供應。反復發(fā)作的低血糖且歷時(shí)較久、缺糖較重時(shí)易導致神經(jīng)系統病理解剖改變。低血糖腦部病變與局部缺血性細胞變化相似，主要為神經(jīng)元變性、壞死及膠質(zhì)細胞浸潤。神經(jīng)系統各部對低血糖敏感性不一致，大腦皮質(zhì)、海馬、小腦、尾狀核及蒼白球最敏感，丘腦、下丘腦、腦干、腦神經(jīng)核次之，最后為脊髓各水平的前角細胞及周?chē)窠?jīng)。低血糖時(shí)大腦皮質(zhì)最先受累，表現意識朦朧、定向力與識別力漸喪失、嗜睡、多汗、震顫、言語(yǔ)不清、肌張力低等;當皮層下受累時(shí)表現意識模糊或喪失、痛覺(jué)過(guò)敏，繼之感覺(jué)喪失。肌肉跳動(dòng)、肌陣攣或幼稚動(dòng)作(吸吮、強握、鬼臉等)，錐體束征陽(yáng)性，，心動(dòng)過(guò)速、呼吸加快、瞳孔散大、血壓升高等;當中腦受累時(shí)表現昏迷、肢體強直性痙攣、眼肌麻痹、眼球偏斜、巴彬斯基征陽(yáng)性;當橋腦受累時(shí)表現昏迷、肢體伸肌痙攣、出現緊張性頸反射;頭轉向一側時(shí)，同側肢體伸肌張力增高，對側肢體屈肌張力增高;當延髓受累時(shí)表現深昏迷，一切反射均消失，肌肉松弛，感覺(jué)喪失，副交感神經(jīng)興奮(心動(dòng)過(guò)緩、瞳孔縮小、血壓下降)，歷時(shí)較久者常不能逆轉。其程序與腦部進(jìn)化發(fā)育過(guò)程有關(guān)，給予葡萄糖后則按上述程序逆轉而恢復。低血糖性周?chē)窠?jīng)病變多發(fā)生在嚴重低血糖晚期，呈遠端肌萎縮。感覺(jué)異常、足下垂、手細動(dòng)作失靈等。