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顆粒狀角膜營養(yǎng)不良病因

2015-04-18 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:顆粒狀角膜營養(yǎng)不良多數(shù)為常染色體顯性遺性,原發(fā)于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變,起病大多在20歲以前,多侵犯角膜中央,雙眼對稱,病程緩慢。

  顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是一種角膜基質(zhì)營養(yǎng)不良,屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養(yǎng)不良為染色體位點上的角膜上皮素基因發(fā)生突變所致。組織病理學(xué)的特征是,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用三重染色呈鮮紅色。

  顆粒狀角膜營養(yǎng)不良多數(shù)為常染色體顯性遺性,原發(fā)于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變,起病大多在20歲以前,多侵犯角膜中央,雙眼對稱,病程緩慢,病變區(qū)多無新生血管生長,開始只侵犯角膜的某一層,晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜。

  病理組織學(xué)具有特征性,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用三重染色呈鮮紅色,沉淀物的周圍部位被剛果紅著染,但通常缺乏典型淀粉特征。顆粒物的確切性質(zhì)和來源仍然不清??赡苁羌?xì)胞膜蛋白或磷脂異常合成或代謝的產(chǎn)物。

  顆粒狀角膜營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn):患者10~20歲發(fā)病,但可多年無癥狀。雙眼對稱性發(fā)展,青春期后明顯。發(fā)病時除視力有不同程度下降外,可不伴隨其他癥狀。當(dāng)角膜上皮出現(xiàn)糜爛時,可出現(xiàn)眼紅與畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白點狀混濁,合成大小不等、界限清楚的圓形或不規(guī)則團(tuán)塊,形態(tài)各異,逐步向角膜實質(zhì)深層發(fā)展,病灶之間角膜完全正常透明。

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