先天性角膜營(yíng)養不良就是遺傳性角膜營(yíng)養不良,是一組由遺傳引起的角膜病常發(fā)生于青少年或中青年,病程進(jìn)展緩慢,也有終生不發(fā)展的。
常見(jiàn)的種類(lèi)有角膜營(yíng)養不良發(fā)生于幼兒,為雙側性。主要癥狀是上皮的微型囊狀變性區的形成,沒(méi)有新生血管,視力輕度影響。是常染色體顯性遺傳病。角膜營(yíng)養不良。是一種顯性遺傳病,多在10歲以?xún)劝l(fā)病,有反復發(fā)生上皮缺損現像,前彈力層混濁逐漸發(fā)生,上皮不規則,通常無(wú)新生血管,視力明顯減退。
結晶狀角膜營(yíng)養不良。為兒童期發(fā)病的雙側性病變,表現為基質(zhì)層淺層有多個(gè)細針形結晶體,視力正常或稍減退,無(wú)進(jìn)行性病變,組織學(xué)檢測結晶體為膽固醇。本病為常染色體顯性遺傳。
角膜營(yíng)養不良多發(fā)生于中年人女性比男性多,為雙側性病程進(jìn)展緩慢,由于內皮代償失調引起角膜基質(zhì)層及上皮層水腫,所以又稱(chēng)角膜上皮及內皮營(yíng)養不良,角膜出現水泡,水泡破裂出現眼痛、怕光、流淚、異物感等癥狀,視力明顯下降。組織學(xué)檢測可發(fā)現后彈力層肥厚,內皮細胞層變薄,有色素沉著(zhù)。治療須角膜移植術(shù)。
后層多形性角膜營(yíng)養不良為先天性雙側性的后彈力層與內皮層營(yíng)養不良,多為常染色體顯性遺傳病,后彈力層有許多圓形、橢園形或不規則形態(tài)的混濁,并發(fā)基質(zhì)層水腫,多數人無(wú)自覺(jué)癥狀,角膜感覺(jué)正常,但嚴重者可因基質(zhì)層水腫而使視力減退。
家族性角膜營(yíng)養不良是遺傳決定的角膜基質(zhì)層營(yíng)養不良狀態(tài),兒童時(shí)發(fā)病,以后進(jìn)行性加重,表現為各種類(lèi)型角膜基質(zhì)層混濁,可引起視力減退,與間歇性怕光流淚異物感,至中年后嚴重影響視力。