2018-08-16
MG患者自身免疫性疾病的發(fā)生率顯著增加
在晚發(fā)型和胸腺型MG患者中，抗體不僅僅局限于肌肉接頭部位，也會針對肌聯(lián)蛋白、蘭尼堿受體以及鉀離子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的發(fā)生率均顯著增加。
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肋骨骨折有胸部外傷史。肋骨骨折部位疼痛，患者在深呼吸、咳嗽、轉(zhuǎn)動體位時明顯加重。傷后呼吸道分泌物常增多，但因胸痛不愿咳嗽排痰，易致肺不張和感染，出現(xiàn)呼吸困難。傷后咯血或痰中帶血，表示有肺挫傷。
胸部損傷按致傷原岡和傷情，主要分為閉合傷和開放傷兩大類。胸部閉合傷是內(nèi)暴力搜擊或胸部擠壓所致的胸部組織和服器損傷，其嚴(yán)重程度，主要取決于受傷組織和被累及臟鉛的數(shù)量和嚴(yán)重程度。
在晚發(fā)型和胸腺型MG患者中，抗體不僅僅局限于肌肉接頭部位，也會針對肌聯(lián)蛋白、蘭尼堿受體以及鉀離子通道Kv1.4。MG患者肌炎和多肌炎的發(fā)生率均顯著增加。
目前已發(fā)現(xiàn)3種MG相關(guān)的抗原靶點(diǎn)：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、胸腺病理方面也各不一致（見表1）。
一個月以上無復(fù)發(fā)。④好轉(zhuǎn)。臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療重癥肌無力藥物的用量減少四分之一以上，一個月以上無復(fù)發(fā)。⑤無效。臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至惡化。
氣虛陽虛者可以選用。如牛肉性溫味甘，鄧鐵濤教授經(jīng)常囑咐用淮山、杞子煲牛腱（廣州方言，指牛的肌腱），或淮山杞子煲牛蹄筋。也可以用牛腱、或牛肉（瘦豬肉亦可）切碎后用清水泡浸20分鐘，再煮滾15分鐘，服牛肉（或豬肉）汁，渣棄掉。
可用大扶康針一天0.2g，靜滴；或氟康唑針一天0.2g，靜滴。若需要口服抗真菌藥，可以用氟康唑膠囊，一次1粒，一日一次。不要用兩性霉素Ｂ靜脈滴注，危象性極大。
30分鐘內(nèi)可重復(fù)一次，如仍無效，血氧飽和度低于95%、呼吸表淺40次/分鐘，或血?dú)夥治龆趸純α舫^80mmol/l，考慮氣管插管或鼻腔插管上呼吸機(jī)。
指鄧鐵濤教授治療重癥肌無力三種制劑，即強(qiáng)肌健力飲、強(qiáng)肌健力膠囊、強(qiáng)肌健力口服液。三種劑型的形成，經(jīng)歷半個多世紀(jì)，體現(xiàn)了鄧鐵濤教授自20世紀(jì)50年代開始應(yīng)用中醫(yī)脾胃、虛損以及五臟相關(guān)理論，指導(dǎo)重癥肌無力的治療學(xué)術(shù)歷程。
復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動不靈；重則四肢無力，全身疲倦，頸軟頭傾，吞咽困難，飲水反嗆，嘴嚼乏力，呼吸氣短，語言構(gòu)音不清，生活不能自理，甚至呼吸困難，發(fā)生危象。
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