重癥肌無(wú)力中西醫(yī)診療與調(diào)養(yǎng)問(wèn)題答疑

2018-08-21 來(lái)源：肌營(yíng)養(yǎng)不良標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：該病發(fā)病率為8～20人／10萬(wàn)人，患病率5人／1萬(wàn)人，按11億人口計(jì)算，我國(guó)患此病人數(shù)約55萬(wàn)以上，若治療不及時(shí)，則會(huì)使病人勞動(dòng)力喪失，甚至危及生命，對(duì)社會(huì)和家庭都會(huì)帶來(lái)種種的問(wèn)題和困難。

重癥肌無(wú)力治療至今仍然是世界性的難題，病情反復(fù)是該病的最大特點(diǎn)，無(wú)論是臨床醫(yī)生或者是病人，都會(huì)有很多問(wèn)題提出咨詢，因此普及對(duì)這一疑難病癥的知識(shí)，仍然十分必要。

1．重癥肌無(wú)力是一種什么樣的疾??？

重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙所致的慢性疾病，其與自身免疫異常有關(guān)，所以又認(rèn)為是一種自身免疫疾病。罹患該病的患者，輕則眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈；重則四肢無(wú)力，全身疲倦，頸軟頭傾，吞咽困難，飲水反嗆，嘴嚼乏力，呼吸氣短，語(yǔ)言構(gòu)音不清，生活不能自理，甚至呼吸困難，發(fā)生危象。

據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科許賢豪教授《現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)》1998年版發(fā)表的統(tǒng)計(jì)資料，該病發(fā)病率為8～20人／10萬(wàn)人，患病率5人／1萬(wàn)人，按11億人口計(jì)算，我國(guó)患此病人數(shù)約55萬(wàn)以上，若治療不及時(shí)，則會(huì)使病人勞動(dòng)力喪失，甚至危及生命，對(duì)社會(huì)和家庭都會(huì)帶來(lái)種種的問(wèn)題和困難。

2.重癥肌無(wú)力如何確診、分型？與之相鑒別的肌肉疾病有哪些？

應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科、或肌肉疾病?？?、或眼科醫(yī)生進(jìn)行檢查。

該病確診必備條件：有典型橫紋肌無(wú)力及易疲勞表現(xiàn)，休息后減輕，活動(dòng)后加重，或朝輕幕重，臨床表現(xiàn)為眼瞼下垂，四肢無(wú)力，吞咽困難等。

參考條件：①新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。②肌電圖檢查重復(fù)電刺激呈衰減效應(yīng)。③抗乙酰膽鹼受體抗體試驗(yàn)陽(yáng)性。④胸部CT或MR檢查可有胸腺肥大或胸腺腫瘤。

凡具有上述必備條件及參考條件之一項(xiàng)者，可以診斷為重癥肌無(wú)力。

至于分型，可分為眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前國(guó)內(nèi)已多采用改良Osserman分型方法，例如成人重癥肌無(wú)力，Ⅰ型為單純眼肌受累，Ⅱa型為四肢肌群及眼肌輕度受累，Ⅱb型為延髓支配肌群如吞咽肌受累，Ⅲ型為重度激進(jìn)型，Ⅳ型為遲發(fā)重癥型，Ⅴ型為伴肌肉萎縮。Ⅲ型、Ⅳ型類似危象，病情重預(yù)后較差。

又例如兒童重癥肌無(wú)力少年型，新生兒后至青春期發(fā)病，以眼瞼下垂、眼肌麻痹為主要表現(xiàn)，但5％患兒可以出現(xiàn)吞咽、呼吸困難，病情兇險(xiǎn)。

與重癥肌無(wú)力相鑒別的肌肉疾病主要有：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，肌肉震顫、肌肉萎縮、肢體無(wú)力是該病的三大癥候。②肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，肌肉假性肥大是該病特點(diǎn)。③多發(fā)性肌炎，炎性肌病有肌肉壓痛或酸麻，肌酶升高。④多發(fā)性硬化，屬于脫髓鞘病，頭顱CT或MRI很重要，大腦半球白質(zhì)可發(fā)現(xiàn)散在、多發(fā)的低密度病灶。

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