重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕?;疾÷蕿?7~150/100萬,年發(fā)病率為4~11/100萬。女性患病率大于男性,約3:2,各年齡段均有發(fā)病,兒童1~5歲居多。
病因
重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類,一類是先天遺傳性,極少見,與自身免疫無關(guān);第二類是自身免疫性疾病,最常見。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。
臨床表現(xiàn)
重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或
月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。
1.重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下癥狀
(1)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難,常伴鼻音。
(3)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。
(4)頸軟、抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。
(5)抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。
重癥肌無力中醫(yī)樣辨證施治?
重癥肌無力在中醫(yī)屬于“痿證”范疇。中醫(yī)治療講究整體和辨證,對重癥肌無力等疑難雜癥的療效得到國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界的公認(rèn)。中醫(yī)認(rèn)為,痿證病變部位在筋脈肌肉,基本病機(jī)為氣血、精髓虧損,不能濡養(yǎng)肌肉筋脈,久病脈絡(luò)瘀阻是發(fā)病的關(guān)鍵。治療上以扶正補(bǔ)虛為主。病因與血管病變、病毒感染、人體免疫功能受損有密切關(guān)系,病毒感染、免疫受損后血管微循環(huán)出現(xiàn)障礙,導(dǎo)致人體血液對皮膚、神經(jīng)元、肌纖維等的支持和供養(yǎng)功能受損,上述組織、系統(tǒng)的細(xì)胞結(jié)構(gòu)病變甚至壞死,功能病變,引發(fā)肢體肌無力、肌疼痛等癥狀。因此要根治以上疾病,必須能夠徹底改善血運(yùn),消炎、有效激活和修復(fù)壞死細(xì)胞和組織。
1.脾胃虛損眼瞼下垂,四肢痿軟乏力,納差,便溏,舌淡紅而胖,邊有齒印,苔薄白。脈細(xì)弱。
2.脾胃虛損之兼證兼肝血不足者,復(fù)視、斜視明顯。兼腎虛者,抬頸無力,腰背酸軟,陰虛者,口干咽燥;陽虛者,夜尿多。兼心血不足者,心悸,失眠,夜寐
多夢。兼胃陰虛者,口干,苔剝。兼痰濕壅肺者,胸悶、氣促。兼濕者,苔白厚或白濁。兼痰者,咳嗽痰粘。兼瘀者,舌暗紅,尖邊有瘀點(diǎn)、瘀斑,脈澀。兼外邪者,鼻塞流涕,喉癢咽痛,脈浮等。
3.大氣下陷癥見呼吸困難、痰涎壅盛、氣息將停、危在頃刻等肌無力危象。對于本病的治療,根據(jù)‘“虛則補(bǔ)之”、“損者益之”之旨,當(dāng)以補(bǔ)脾益損、升陽舉陷為治療大法。此外,本病畢竟有先天不足,精血虛損;況且氣為血帥,血為氣母,氣血相生,故亦應(yīng)兼顧養(yǎng)血益精以固腎。至于肌無力危象,則以標(biāo)證為主要矛盾,急則治其標(biāo),緩則治其本。對于兼證的處理,則可隨證加減,靈活變通。
常用方藥如下:
脾胃虛損補(bǔ)脾益損,主要藥物有黃芪、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、五鳳龍、甘草等。
2.兼證的處理肝血不足加枸杞子、首烏、黃精、雞血藤。腎虛加菟絲子、桑椹子,陽虛明顯加巴戟、肉蓯蓉、淫羊藿;陰虛明顯加山萸肉,或加服
六味地黃丸。心血不足加熟棗仁、夜交藤。胃陰虛黨參易太子參,加金釵石斛。痰濕壅肺加橘絡(luò)、百部、紫菀。兼濕加苡仁、茯苓。兼痰加浙貝母。兼瘀加丹參。兼外邪一般用輕劑之補(bǔ)中益氣湯,酌加桑葉、豨薟草、千層紙、浙貝等。
3.大氣下陷之肌無力危象應(yīng)及時采取搶救措施。加強(qiáng)吸氧、吸痰、鼻飼中藥,辨證使用
蘇合香丸或
安宮牛黃丸點(diǎn)舌以及其他中成藥除痰、保留灌腸等。
中醫(yī)講辨證施治,以上藥方建議在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行服用!