重癥肌無重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病，因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞，這種無力現(xiàn)象是可逆的，經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù)，但易于復(fù)發(fā)。

 

各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。

 

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。

 

重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。

 

有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點。只有認(rèn)識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。

 

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。

 

過度悲傷、生氣、感冒、急性氣管支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)和診治。