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原創(chuàng)|重癥肌無(wú)力患者的麻醉管理與體會(huì)

2018-08-15 來(lái)源:重癥肌無(wú)力康復(fù)中心  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速,多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)由I型、IIA型、IIB型在2年左右演變。⑥V型肌萎縮型,少見(jiàn)。
重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為眼球、延髓和四肢(下肢)骨骼肌無(wú)力,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息后癥狀減輕。MG既可以表現(xiàn)為具有不同免疫遺傳特征的自身腫瘤性疾病,也可以表現(xiàn)為以胸腺腫瘤相關(guān)的副腫瘤綜合征。目前研究認(rèn)為中樞免疫器官胸腺異常和外周免疫耐受機(jī)制受損,導(dǎo)致自身免疫CD4+T細(xì)胞介導(dǎo)的B細(xì)胞活化合成具有致病性的高親和力抗體IgG1和IgG3或4亞型。這些抗體與煙堿型乙酰膽堿酯酶受體(nicotinicacetylcholinereceptor,nAchR)或肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶muscle-specifictyrosine-kinase(MuSK)結(jié)合影響突觸后膜Ach的聚集和神經(jīng)肌肉接頭的組成,干擾神經(jīng)肌肉接頭傳遞,從而出現(xiàn)臨床癥狀。
 
目前患病率為72(15–179):1,00萬(wàn),其中10%的病人為兒童和青少年,具有遺傳傾向。根據(jù)改良的Osseman分型法分為以下幾種類(lèi)型:①I(mǎi)型眼肌型;②IIA型輕度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,無(wú)假性球麻痹的表現(xiàn)。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表現(xiàn),多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進(jìn)型)發(fā)病迅速,多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)由I型、IIA型、IIB型在2年左右演變。⑥V型肌萎縮型,少見(jiàn)。
 
目前治療方法分為三類(lèi):1)對(duì)癥治療包括乙酰膽堿酯酶抑制劑(AChEI)如吡啶斯的明。2)免疫治療包括①基礎(chǔ)免疫治療,其中糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤類(lèi)藥物常作為基礎(chǔ)免疫治療的一線藥物,還包括環(huán)孢素A、甲氨蝶呤、米庫(kù)酚、他克莫司。②階梯治療可采用利妥昔單抗和其他單克隆抗體治療。③干預(yù)治療多采用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白或血漿置換方法。3)胸腺切除。目前認(rèn)為胸腺切除術(shù)能夠預(yù)防或減輕重癥肌無(wú)力危象。MG危象分為三種類(lèi)型:①肌無(wú)力危象即MG加重(膽堿能不足)引發(fā)呼吸衰竭,新斯的明肌注治療有效。②膽堿能危象即AChEI藥物過(guò)量(膽堿能過(guò)剩)引發(fā)的全身膽堿能作用過(guò)度,此時(shí)因停用AChEI藥物,并靜脈注射阿托品直至出現(xiàn)輕度阿托品化。③反拗危象多由感染、電解質(zhì)紊亂等引起,與膽堿能不足或過(guò)剩無(wú)關(guān)。
 
麻醉方法選擇:麻醉選擇應(yīng)盡量以不影響神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)與呼吸功能為原則。對(duì)于四肢或下腹部開(kāi)放性手術(shù)盡量選擇神經(jīng)阻滯或椎管內(nèi)麻醉。對(duì)于開(kāi)胸或腹腔鏡手術(shù),可采用氣管插管全麻。根據(jù)需要也可選擇全麻復(fù)合椎管內(nèi)麻醉,減少術(shù)中肌肉松弛藥的使用以及術(shù)后采用硬膜外鎮(zhèn)痛,減少阿片類(lèi)藥物使用。
 
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