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重癥肌無(wú)力對(duì)妊娠的影響及處理

2018-08-15 來(lái)源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:女性發(fā)病率是男性的2倍。發(fā)病年齡通常在20~45歲[4]。因?yàn)榇瞬〔⒉挥绊懮芰?,故妊娠合并MG的患者并不少見(jiàn),圍產(chǎn)期的恰當(dāng)處理對(duì)于獲得良好的母嬰結(jié)局至關(guān)重要。
摘要:重癥肌無(wú)力是以骨骼肌收縮無(wú)力為特征的神經(jīng)肌肉連接的自身免疫性疾病。疾病加重常常發(fā)生在早孕期和產(chǎn)后,一些產(chǎn)科常用藥物可加重病情。重癥肌無(wú)力對(duì)妊娠的影響在不同孕婦和同一孕婦的不同孕次之間差異很大。主要的治療藥物包括乙酰膽堿酯酶抑制劑、皮質(zhì)激素以及一些免疫抑制劑,并保證充分休息。新生兒可以受累,但常常是暫時(shí)性的,常常是由于在宮內(nèi)暴露于通過(guò)胎盤的抗體所致。
 
關(guān)鍵詞:重癥肌無(wú)力;妊娠;乙酰膽堿酯酶抑制劑
 
重癥肌無(wú)力(myastheniagravis,MG)是一種以眼肌、眼球、肢體和呼吸肌不同程度的衰弱表現(xiàn)為特征的自身免疫性疾病。它是由T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能異常并產(chǎn)生針對(duì)骨骼肌的神經(jīng)肌肉終板上的乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor,AChR)的自身抗體而引起。人群患病率為(131~145)/100萬(wàn)[1-2],國(guó)內(nèi)研究報(bào)道,妊娠合并重癥肌無(wú)力的發(fā)病率為0.023%[3]。女性發(fā)病率是男性的2倍。發(fā)病年齡通常在20~45歲[4]。因?yàn)榇瞬〔⒉挥绊懮芰?,故妊娠合并MG的患者并不少見(jiàn),圍產(chǎn)期的恰當(dāng)處理對(duì)于獲得良好的母嬰結(jié)局至關(guān)重要。
 
1臨床表現(xiàn)
 
重癥肌無(wú)力主要有眼部和全身兩類臨床表現(xiàn)。眼型重癥肌無(wú)力(ocularmyastheniagravis,OMG)的臨床表現(xiàn)局限在眼皮和眼外肌的虛弱。全身型重癥肌無(wú)力,虛弱也常常會(huì)累及眼部肌肉,但會(huì)經(jīng)常累及延髓、肢體和呼吸?。?]。
 
MG的基本特征是骨骼肌不同程度的軟弱,常伴有肌肉疲勞。肌肉會(huì)在收縮過(guò)程中逐漸變得軟弱,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的休息便能恢復(fù)。能夠控制眼皮及眼球的活動(dòng)、面部表情、頸部和肢體運(yùn)動(dòng)、咀嚼及吞咽、清楚發(fā)音的肌肉,以及控制呼吸的肌肉都特別容易受影響。50%以上的患者有眼瞼下垂和(或)復(fù)視的眼部癥狀。下頜閉合肌肉常常受累,長(zhǎng)時(shí)間咀嚼時(shí)會(huì)有疲勞。當(dāng)呼吸肌受累時(shí)可導(dǎo)致最嚴(yán)重的MG,如呼吸功能不全甚至呼吸衰竭,稱為重癥肌無(wú)力危象。
 
2診斷
 
重癥肌無(wú)力的診斷是根據(jù)疲勞、無(wú)痛性肌無(wú)力等主要臨床表現(xiàn),根據(jù)血清自身抗體檢測(cè)和肌電圖顯示神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)異常來(lái)確診。
 
3妊娠對(duì)重癥肌無(wú)力的影響
 
妊娠對(duì)重癥肌無(wú)力的影響對(duì)于不同孕婦或同一孕婦的每次妊娠都會(huì)不同。一項(xiàng)大型研究顯示,41%的孕婦重癥肌無(wú)力癥狀會(huì)加重,29%會(huì)有改善,30%癥狀保持不變[6]。國(guó)內(nèi)研究報(bào)道16.7%孕婦在妊娠期間MG病情加重,83.3%病情穩(wěn)定[7]。病情加重多見(jiàn)于早孕期和產(chǎn)后,而癥狀改善常發(fā)生在中晚孕期[8],可能與隨著正常妊娠進(jìn)展由激素介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)變化有關(guān)。甲胎蛋白可抑制乙酰膽堿抗體與受體的結(jié)合,因此,對(duì)晚孕期癥狀改善起一定作用[9]。盡管自然流產(chǎn)后重癥肌無(wú)力的癥狀常常會(huì)緩解,但終止妊娠并不改變重癥肌無(wú)力癥狀加重的風(fēng)險(xiǎn)。由于重癥肌無(wú)力癥狀加重或患者病死率增加常發(fā)生在確診后的第1年內(nèi)和早孕期,因此建議育齡期的重癥肌無(wú)力患者在確診1~2年內(nèi)應(yīng)避孕[6]。
 
妊娠期生理性改變,包括早孕期惡心、嘔吐,血容量增加,肌酐清除率改變,以及胃腸道吸收的改變,常常需要調(diào)整重癥肌無(wú)力藥物治療的劑量。任何妊娠相關(guān)的感染,如膀胱炎或絨毛膜羊膜炎,都可能導(dǎo)致病情加重。但是妊娠并不會(huì)改變疾病的遠(yuǎn)期結(jié)局[5]。
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