重癥肌無力的常見合并癥

2018-08-15 來源：重癥肌無力康復中心標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：目前已發(fā)現3種MG相關的抗原靶點：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現、胸腺病理方面也各不一致

重癥肌無力（MG）是常見的神經肌肉接頭傳遞障礙導致的神經系統(tǒng)疾病，病變部位在神經-肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體損害后，受體數目減少，從而導致典型的MG臨床表現，包括肌肉疲勞和肌肉無力。但是目前越來越多的證據表明重癥肌無力可能是由多種不同的疾病亞型導致的一種綜合征。

目前已發(fā)現3種MG相關的抗原靶點：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現、胸腺病理方面也各不一致（如下表所示）

MG亞型特征

早發(fā)型發(fā)病年齡<50歲；伴胸腺增生

晚發(fā)型發(fā)病年齡>50歲；胸腺肥大

胸腺瘤型副腫瘤綜合征，占所有MG患者的10-15%

眼肌型發(fā)病后>2年才出現眼部癥狀

MUSK存在抗MUSK抗體，病情嚴重

LRP4存在脂蛋白受體相關蛋白4抗體，少見

抗體陰性未檢測到相關抗體

MG的患病率約為150/100萬人，發(fā)病率約為10/100萬人。在白種人群中最常見的類型為晚發(fā)型MG，其次為早發(fā)型、胸腺型等。MG患者普遍對治療反應較好，治療方法包括癥狀性藥物治療、免疫抑制劑治療、胸腺切除術以及支持性治療。對于重癥和呼吸肌受累的患者需要重癥監(jiān)護。如果治療積極，可完全緩解，其預期壽命不受影響。

MG患者的合并癥治療是一個重要挑戰(zhàn)。這些合并癥的治療有時甚至會比MG本身肌無力的治療更重要。合并癥嚴重影響MG患者生活質量、預后和死亡率。

合并癥發(fā)生的主要機制包括：共同的危險因素、MG本身并發(fā)癥以及治療不良反應等；MG亞型是決定合并癥發(fā)生的重要因素。當患者出現意料之外的惡化、治療效果較差或出現新的癥狀/體征時，都需考慮合并癥的可能。

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