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重癥肌無力(上)抗體相關

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復中心  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:個是MG最早也是最經典的抗體,沒啥可說的,但凡是個醫(yī)學生,從基礎醫(yī)學開始就要受到這貨的荼毒。發(fā)一個啟蒙小視頻,對AChR的理解能更形象。這套視頻有三集,這是第一集:
NEJM在2016年快結束的時候刊登了一篇重癥肌無力的綜述,難得有篇不用怎么查詞就能看懂的文章,碰巧以前也看過一些文獻,所以這次就偷偷懶,以這篇綜述為主體來寫了。分為上下兩部分,上也就是本篇主要是講抗體和原理,下主要是治療原則。
 
重癥肌無力的英語是MyastheniaGravis,這種不太像英語的詞通常都是從別的語言借鑒過來的。Myasthenia主要來源于希臘語,可以拆解為my-asthenia。“my”的原型是“μ??”,同“mis”,指肌肉;“asthenia”的原型是“n?σθ?νεια”,指無力,合起來就是肌無力;Gravis來自于拉丁語,指嚴重的。因此MG的原意就是嚴重的肌無力,名字起的很合理吖。
 
非洲小哥:我的名字是...(來自B站)
 
抗體分布
 
提到MG就要說到抗體,那么這些花里胡哨的抗體都分布在哪里呢?
 
歪果仁做圖就是好看呀抱走抱走
 
1、那么首先,乙酰膽堿受體:
 
這個是MG最早也是最經典的抗體,沒啥可說的,但凡是個醫(yī)學生,從基礎醫(yī)學開始就要受到這貨的荼毒。發(fā)一個啟蒙小視頻,對AChR的理解能更形象。這套視頻有三集,這是第一集:
 
總之AChR是突觸后膜上最主要的考點,不是受體,它與乙酰膽堿結合效率的高低直接關系到突觸后電位的形成,如果形成的電位低于閾電位,就不能在突觸后膜產生動作電位。而乙酰膽堿來自于突觸前膜,是有一定數(shù)量限制的,連著幾次動作電位就會把靠近突觸前膜的囊泡耗盡,需要從遠離突觸前膜和軸突中運送新的囊泡過來。所以在MG患者的低頻電刺激中,往往是第一次的CMAP還算可以,隨后就越來越不行,到第4或第5個波的時候最低。臨床上敲腱反射,有時也能碰到剛開始能敲出來,多敲幾次就弱或者引不出來了。休息一段時間后,乙酰膽堿的量得到補充,與受體的結合效率高,所以癥狀得到緩解,這可能就是波動性癥狀的生理原因。至于為什么是低頻,低頻具體頻率是多少,這個一會兒說。
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