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實用:眼肌型重癥肌無力的診斷要點

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復中心  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:過休息、睡眠和低溫而改善。如表1所示,特定肌肉的無力可以與其他核上、核間或核下傳出系統(tǒng)異常相混淆,并且癥狀可以為單側(cè),也可以為雙側(cè)。
眼肌型重癥肌無力(OMG)是重癥肌無力的一種局限形式,通常通過影響一個或多個眼外肌,產(chǎn)生無痛型上瞼下垂和/或復視的眼部癥狀。本文將對OMG的臨床表現(xiàn)和診斷問題進行全面介紹。
 
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臨床表現(xiàn)
 
OMG的典型特點是眼外肌疲勞或無力的病史和/或上瞼下垂,但具有正常的瞳孔功能、感覺功能和視力?;颊叩臒o力癥狀往往是可變的,并且隨著重復或持續(xù)的肌肉工作而加重(即疲勞),并可以通過休息、睡眠和低溫而改善。如表1所示,特定肌肉的無力可以與其他核上、核間或核下傳出系統(tǒng)異常相混淆,并且癥狀可以為單側(cè),也可以為雙側(cè)。
 
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研究顯示,在大約10%的OMG患者中,上瞼下垂是唯一的表現(xiàn)。上瞼下垂的癥狀可以通過被動地提高對側(cè)眼瞼而減輕,當患者長時間向上注視時,上瞼下垂和眼外肌無力可能變得更加顯著。
 
另一個典型的臨床特征是Cogan眼瞼顫動征,即向下方注視后迅速向正前方注視,會出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮,然后又恢復至原來的上瞼下垂位置,這種體征偶爾也可以自發(fā)地發(fā)生。這種表現(xiàn)是由于健側(cè)眼瞼的過度刺激,試圖補償對側(cè)的下垂所致。不過,這種體征對于OMG并不特異,同樣可能見于Lambert-Eaton肌無力綜合征、甲狀腺眼病、年齡相關上瞼下垂、眼肌病、Fisher綜合征和動眼神經(jīng)麻痹等。
 
OMG對眼外肌的損害選擇并不固定,但通常都會影響內(nèi)直肌,這導致OMG與許多運動顱神經(jīng)麻痹之間存在相似性。此外,OMG中也可觀察到眼球運動異常,因此,對于不累及瞳孔、伴或不伴上瞼下垂的任何無痛、單側(cè)或雙側(cè)眼肌麻痹患者,在鑒別診斷中均應考慮OMG。
 
此外,臨床醫(yī)生還應對懷疑OMG的患者進行眼輪匝肌肌肉功能測試。雙側(cè)眼輪匝肌無力在OMG患者中是很常見的,并且可能不會出現(xiàn)在其他非MG相關的復視/眼肌麻痹病因中。在持續(xù)有力的眼瞼閉合期間,眼輪匝肌受累的患者可能會出現(xiàn)“瞇眼征”,導致瞼裂部分開放。下瞼外翻也可能出現(xiàn),特別是在肌肉全天使用后。
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