重癥肌無力不是那么簡單~

2018-04-04 來源：楊鵬心胸外大夫、珠醫(yī)心胸外病區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：患者于2017年２月上旬首次來院接受治療，此前在當?shù)啬翅t(yī)院確診為重癥肌無力且接受過治療病情無好轉，后轉來我院。入院時患者已經(jīng)出現(xiàn)言語模糊和吞咽困難，四肢無力

重癥肌無力（MG）是一種由乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）介導，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的自身免疫性疾病?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。實際上重癥肌無力并不是那么簡單。

病例介紹

患者于2017年２月上旬首次來院接受治療，此前在當?shù)啬翅t(yī)院確診為重癥肌無力且接受過治療病情無好轉，后轉來我院。入院時患者已經(jīng)出現(xiàn)言語模糊和吞咽困難，四肢無力，無法自行上下樓梯，上肢抬舉困難，生活起居需要家屬照顧。

經(jīng)全面檢查，患者肌肉特異性絡氨酸激酶抗體（MuSK）呈陽性。

MuSK抗體陽性的重癥肌無力

肌肉特異性受體酪氨酸激酶（musclespecificreceptortyrosinekinase，MUSK）是一種位于突觸后膜表面的蛋白，對于維持AChR正常功能十分重要。MG患者中MUSK抗體陽性的發(fā)生率為1％-4％，多見于女性。這種類型的ＭＧ往往和胸腺無關，多的以球部肌肉（延髓支配）無力為首發(fā)癥狀，也有約1/3患者以眼外肌癥狀起病。

重癥肌無力有幾種抗體？

1.骨骼肌乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）

AchR抗體是重癥肌無力患者的特異性抗體，50%-60%的單純眼肌型以及85%-90%全身型MG患者血中可以檢測到這種抗體。

2.肌肉特異性絡氨酸激酶抗體（MuSKAb）

在部分乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型MG患者中可以檢測到這種抗體，臨床上，MuSKAb主要用于血清AchR抗體陰性重癥肌無力診斷。

3.肌聯(lián)蛋白抗體（titinAb）

肌聯(lián)蛋白抗體（titinAb）是一種診斷伴胸腺瘤重癥肌無力，尤其是上皮細胞型胸腺瘤較為敏感、特異、簡便易行的實驗室參數(shù)，而且能彌補胸腺CT/MRI對MGT診斷的不足。

4.抗蘭尼堿受體抗體（RyRAb）

抗RyR抗體陽性的患者多以球部肌肉、呼吸肌和頸部肌肉受累為首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)更嚴重。

5.抗乙酰膽堿酯酶抗體（AChE-Ab）

該抗體與膽堿酯酶結合后阻礙乙酰膽堿降解，造成突觸后膜持續(xù)去極化而影響正常傳遞可能是導致肌無力癥狀出現(xiàn)的原因。

重癥肌無力的治療

經(jīng)治療，患者狀態(tài)良好，肢體活動靈活，言語清晰，生活恢復自理，對今后治療充滿希望。

目前，重者肌無力的治療方式臨床應用最為廣泛的包括西醫(yī)藥物、手術方式和中醫(yī)中藥傳統(tǒng)治療方式。我院（石家莊民生中醫(yī)院）作為治療肌萎縮類疾病的?？漆t(yī)院，在重癥肌無力治療上采用的是傳統(tǒng)中醫(yī)療法，與西醫(yī)療法相比，根據(jù)患者自身不同的發(fā)病機制制定專業(yè)治療方案，而且中醫(yī)方式副作用小，在療效上更勝于西醫(yī)方式，后期治療可以逐步停藥達到臨床治愈。

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