●血友病分類(lèi)

　　血友病主要分為三類(lèi)。1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱(chēng)AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病；2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱(chēng)PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)；3.血友病C（血友病丙），即IXa因子缺乏癥，又稱(chēng)PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見(jiàn)的血友病。

　　●血友病治療

　　1.局部止血治療

　　傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節腔內出血時(shí)應減少活動(dòng)，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時(shí)改為熱敷。

　　2.替代療法

　　（1）冷沉淀物冰凍（-20℃）冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

　　（2）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶?jì)群?00U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

　　（3）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大，其應用受到限制。