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專(zhuān)家解答:什么是多發(fā)性肝囊腫

2014-04-19 來(lái)源:健康網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。

  人們所講的通常指非寄生蟲(chóng)性肝囊腫。其真正的發(fā)病率尚不清楚,目前臨床上的病理有增多的趨勢,其原因與B超、CT等影象學(xué)診斷方法普及有關(guān)。

  肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見(jiàn),孤立性肝囊腫通常無(wú)任何癥狀,若囊腫較大可出現壓迫癥狀,如、惡心、等。囊腫的發(fā)生部位以右肝居多。

  多發(fā)性肝囊腫又稱(chēng)多囊肝,有半數以上的病人合并有,多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟,也有少數多囊人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。

  多囊肝病是一種以原發(fā)性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病,基因定位于13q14.3,蛋白產(chǎn)物是一種銅轉運P型ATP酶。已發(fā)現多種基因突變類(lèi)型,突變結果是銅轉運障礙。

  患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙,導致過(guò)量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處,臨床表現為多種多樣,涉及消化、神經(jīng)、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷,極易誤診。

  治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。

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