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原發(fā)性視網膜色素變性別名:色素性視網膜炎

(一)治療
本病目前尚無有效治療。文獻中曾有試用血管擴張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡膜上腔內移植術等,效果均不確切。有的不僅無益,反而有害。臨床觀察亦因遺傳的高度異質性、患者生活及精神情況等而有種種差異,個別文獻僅供參考。
下列方法,或可避免視功能迅速惡化:
1.遮光眼鏡的選用 強光可加速感光細胞外節(jié)變性,所以必須戴用遮光眼鏡。遮光眼鏡的顏色從理論上說應采用與視紅同色調的紅紫色,但有礙美容而用灰色,亦可選用灰色變色鏡。深黑色墨鏡并不相宜,綠色鏡片禁用。
2.避免精神與體力的過度緊張 過度緊張時體液中兒茶酚胺(catecholamine)增加,脈絡膜血管因此收縮而處于低氧(hypoxia)狀態(tài),促使感光細胞變性加劇。我國傳統(tǒng)氣功療法(靜功),能以自己的意志調整大腦皮質及機體各器官的活動。如持之以恒,對防止本病視功能迅速趨于惡化方面可能有所幫助。
(二)預后
本病性連鎖性患者發(fā)病年齡早,病情重,發(fā)展迅速,預后極為惡劣。在30歲左右時視功能已高度不良。至50歲左右接近全盲。常染色體隱性及顯性遺傳患者發(fā)病年齡無太大區(qū)別,但視功能損害顯性常輕于隱性。偶爾有發(fā)展至一定程度后趨于停止者,故預后相對地優(yōu)于性連鎖性與隱性遺傳。

 

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