小兒選擇性免疫球蛋白G亞類(lèi)缺陷病別名:小兒選擇性IgG亞類(lèi)缺陷病
(一)治療
反復注射聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗(如b型嗜血流感桿菌莢膜多糖聯(lián)合腦膜炎球菌外膜蛋白復合物疫苗)可能提高機體抗體反應。IVIG的應用應限于有嚴重臨床癥狀而對抗生素治療無(wú)反應的病兒,其推薦劑量為每月200~400mg/kg。對IgA缺陷的病人應小心監測抗IgA抗體的產(chǎn)生。免疫增強劑,如黃芪、克雷白桿菌糖蛋白提取物(必思添)、轉移因子、重組細胞因子等促進(jìn)IgG亞類(lèi)產(chǎn)生的效果還需進(jìn)一步證實(shí)。發(fā)生感染時(shí),應給予適當抗感染藥物。繼發(fā)性IgG亞類(lèi)缺陷者,應針對原發(fā)病因進(jìn)行治療,如營(yíng)養紊亂者經(jīng)矯正后,即可恢復正常。
(二)預后
選擇性IgG亞類(lèi)缺陷病的預后較好,多數患兒隨著(zhù)年齡增長(cháng),血清IgG亞類(lèi)水平逐漸提高,感染機會(huì )減少,到青春期血清IgG亞類(lèi)濃度可恢復正常。部分病兒IgG亞類(lèi)持續存在,其缺陷類(lèi)型可改變,無(wú)明顯規律性。接受聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗的反復預防注射后,多數病人可促進(jìn)相應抗體的產(chǎn)生,亦使感染機會(huì )減少。合并其他原發(fā)性免疫缺陷病者,必須長(cháng)期用IVIG替代治療。
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