亨廷頓病別名:大舞蹈病
(一)治療
目前沒(méi)有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以采取措施改善臨床癥狀、減少舞蹈樣動(dòng)作。治療集中在對心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療,同時(shí)進(jìn)行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹(shù)立信心,相互幫助,建成富有樂(lè )觀(guān)主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸(GABA)減少,膽堿能活動(dòng)受抑制,而多巴胺活動(dòng)過(guò)度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類(lèi)藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類(lèi)藥物氯丙嗪、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類(lèi)藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.提高膽堿的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動(dòng)。
3.增加中樞神經(jīng)系統的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有輕到中度的進(jìn)步。一般劑量為10~20mg/kg,每一療程用藥時(shí)間4個(gè)月~1年;同時(shí)應用維生素B6效果更好。
4.癡呆癥狀治療 目前還沒(méi)有很好的藥物。但精神癥狀通過(guò)藥物治療可以獲得改善。可用阿米替林、多塞平(多慮平)改善患者的抑郁癥狀。對暴躁和憤怒暴發(fā)時(shí)可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯(lián)合治療。
5.神經(jīng)細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處于探索之中,是否有效還不能確定。
6.其他治療 可配合應用神經(jīng)系統促代謝藥物、維生素類(lèi)和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進(jìn)行心理治療也可以獲得良好的療效。
(二)預后
本病通常持續10~20年,病后15~16年死亡,女性患者病程較長(cháng)。
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