肌強直性肌病

肌強直性肌病(myotonic myopathies) 系指骨骼肌在隨意收縮或受物理刺激收縮后不易立即放松，電刺激、機械刺激時肌肉興奮性增高，重復(fù)收縮或重復(fù)電刺激后骨骼肌松弛，癥狀消失。寒冷環(huán)境中強直加重，肌電圖檢查呈現(xiàn)連續(xù)的高頻放電現(xiàn)象為特征的一組肌肉疾病。肌強直性肌病根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同分為強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和先天性副肌強直。臨床癥狀多種多樣，累及多系統(tǒng)，包括肌肉、心臟、晶狀體、內(nèi)分泌腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。發(fā)病年齡及起病形式多在30歲以后隱匿起病，男性多于女性，進展緩慢，肌強直在肌萎縮之前數(shù)年或同時發(fā)生。病情嚴(yán)重程度差異較大，部分患者可無自覺癥狀，僅在查體時才被發(fā)現(xiàn)有異常。肌強直疾病的治療問題包括藥物治療緩解癥狀，避用某些藥物，防止肌強直癥狀加重以及根據(jù)疾病類型作出不同處理。