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小兒海藍組織細胞增生癥別名:小兒海藍組織細胞綜合征

小兒海藍組織細胞增生癥 的檢查:

骨髓各系細胞形態(tài)學檢查

1.血象 因不同程度的脾功能亢進而出現(xiàn)輕度貧血,白細胞減少和血小板減少,血紅蛋白、紅細胞計數(shù)減少。
2.血液檢查 血清酸性磷酸酶增高。
3.尿黏多糖排出量增高。
4.骨髓檢查 骨髓中可見大量海藍組織細胞,紅、粒、巨核系增生正常,可見海藍組織細胞(Ⅰ型)和泡沫細胞(Ⅱ型)。海藍細胞直徑20~60μm,有一偏位圓形核,染色質(zhì)凝集,可見核仁,胞漿含不等數(shù)量的海藍色或藍綠色顆粒,其蘇丹黑及糖原染色呈陽性反應(yīng),漿內(nèi)含有腦苷脂和糖類物質(zhì)。電鏡下顯示類脂分子呈圓周狀板層結(jié)構(gòu)。
5.病理檢查 對肝與脾的提出物分析,結(jié)果糖神經(jīng)鞘酯、磷脂和腦苷脂增加,部分病人在肝、脾、肺組織中也有海藍細胞浸潤。
1.B超 可見肝、脾腫大,肝硬化表現(xiàn)。
2.X線胸片 見肺部浸潤影。
3.腦電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)異常腦波。

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  • 吳 儉 吳 儉 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    小兒科

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