(一)治療
對(duì)原發(fā)性者目前尚無(wú)滿(mǎn)意治療的方法，有脾腫大，脾亢者可行脾切除術(shù)，脾切能改善病人的癥狀，對(duì)繼發(fā)性者應(yīng)針對(duì)原發(fā)疾患治療，合并感染、出血、肝功能損害時(shí)可對(duì)癥處理。
(二)預(yù)后
無(wú)特殊療法，多可長(zhǎng)期存活或工作，年齡小，病情重者預(yù)后差，少數(shù)病情進(jìn)展累及骨骼、肝、脾、肺、腦，往往因肝功能衰竭，肺部病變或胃腸道大出血死亡。