間歇依賴(lài)型尖端扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速別名:后天獲得性長(cháng)Q-T間期綜合征
間歇依賴(lài)型尖端扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速 的檢查:
動(dòng)態(tài)心電圖(Holter監測) 心電圖
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1.心電圖檢查特點(diǎn)
(1)間歇依賴(lài)性尖端扭轉性室性心動(dòng)過(guò)速典型心電圖特點(diǎn):
①發(fā)作前先有室性期前收縮:常以R-on-T型室性期前收縮形式開(kāi)始,或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發(fā)(圖1)。
②發(fā)作時(shí)出現一系列形態(tài)振幅不一:間距不等的寬大畸形QRS波群。室性心動(dòng)過(guò)速的頻率在180~260次/min,平均為220次/min,個(gè)別可達310次/min。發(fā)作時(shí)其頻率逐漸加速,于終止前又逐漸減慢且振幅變大。每次發(fā)作的QRS波形和持續時(shí)間變異不定,常伴有R-R間距變化(圖2)。
③發(fā)作時(shí)QRS波群的極性和振幅呈時(shí)相性變化:每5~20個(gè)心搏的QRS波主波方向圍繞基線(xiàn)突然或逐漸轉至相反方向扭轉,表現為紡錘形(圖3)。
④發(fā)作時(shí)間一般較短:歷時(shí)數秒至十多秒,或數十秒,偶可更長(cháng)(有報告持續6min)。終止時(shí)表現為長(cháng)短不一的間歇后出現基礎心律(圖1),或由一形態(tài)及方向介于基礎心律和異位心律之間的QRS波群,再過(guò)渡到基礎心律。
⑤雖能自行終止轉為竇性心律:但極易反復發(fā)作。如不積極治療可轉變?yōu)樾氖覔鋭?dòng)、心室顫動(dòng)(圖4)。
(2)TDP發(fā)作間歇期典型心電圖特點(diǎn):
①基礎心律多為緩慢性心律失常:如竇性心動(dòng)過(guò)緩、交接區心律、高度或完全性房室傳導阻滯、偶見(jiàn)二度房室傳導阻滯,期前收縮后代償間歇,心房顫動(dòng)R-R長(cháng)間歇等,也可為正常竇性心律(圖5)。
②基礎心律的Q-T或Q-T-u間期顯著(zhù)延長(cháng)(可超過(guò)0.60s)(圖6)。
③T波增寬、低平或倒置:U波明顯,也可呈寬大、多形等改變,常與T波相融合。U波系間歇引起的復極異常,間歇越長(cháng),U波越明顯。
④室性心動(dòng)過(guò)速常由一伴較長(cháng)聯(lián)律間期的室性期前收縮所誘發(fā),其聯(lián)律間期常為0.5~0.7s。偶也可為房性期前收縮所誘發(fā)。
⑤可見(jiàn)室性期前收縮:呈頻發(fā),常呈R-on-T、R-on-U現象。TDP發(fā)作常以R-on-T的室性期前收縮二聯(lián)律開(kāi)始。由于Q-T間期顯著(zhù)地延長(cháng),故R-on-T室性期前收縮常有較長(cháng)的聯(lián)律間期。此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯(lián)律間期顯然不同,故稱(chēng)特殊的二聯(lián)律(圖7)。
⑥在TDP發(fā)作前數分鐘、數小時(shí)或間歇期,有時(shí)可見(jiàn)在T波峰頂或終末部出現較高(或深)的附加波。除心房顫動(dòng)外,在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)及左胸導聯(lián)T波終末部,即傳統的U波處出現Dows波(慢波),在各導聯(lián)與T波同向(圖8),患者的Dows波也呈交替電壓。
(3)對間歇依賴(lài)性TDP典型心電圖的詳細描述:
①心動(dòng)周期的規律:90%~98%的患者在TDP發(fā)作前的最后一個(gè)竇性(或室上性)心搏,其前有長(cháng)的R-R間期即長(cháng)周期(如心動(dòng)過(guò)緩或期前收縮后的長(cháng)間歇或心房顫動(dòng)時(shí)長(cháng)的R-R間期等),而促發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速的室性期前收縮(即R-on-T或R-on-U室性期前收縮)落在前一竇性(或室上性)搏動(dòng)延長(cháng)的Q-T間期的TU波上(即室性期前收縮的聯(lián)律間期,也即短周期)。從而形成TDP發(fā)作時(shí)心動(dòng)周期呈現一長(cháng)一短間歇(亦稱(chēng)長(cháng)-短周長(cháng))誘發(fā)的規律性變化。
②室性心動(dòng)過(guò)速持續發(fā)作時(shí):QRS波形態(tài)呈尖端扭轉型、多形性,極少數也可轉變?yōu)閱涡涡允倚孕膭?dòng)過(guò)速 短陣發(fā)作頻率相對慢,形態(tài)單一。所以只有在多導聯(lián)和長(cháng)時(shí)間記錄才顯示它的特點(diǎn)。
③心室頻率:由于QRS波之間距離不等,常難以準確測量,故頻率范圍報告不一,如報告180~260次/min、120~360次/min等。本型TDP頻率的上限與心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng)相重疊,下限與病理性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速相重疊。QRS波的快相與慢相可以分清,而心室顫動(dòng)不能分清。絕大多數TDP頻率快,且有周期性發(fā)作傾向,一旦發(fā)作一陣,其后則反復陣發(fā)并漸趨持續性,甚至發(fā)展為心室顫動(dòng)而致死。
④T波和U波:在TDP中T波的形狀和振幅的交替和(或)T波變形是常見(jiàn)的。U波形態(tài)振幅在間歇后可呈周期性波動(dòng),即從大到小,從小到大,間歇前心室率越快、間歇時(shí)間越長(cháng),U波越明顯,TDP頻率越快、持續時(shí)間越長(cháng)、發(fā)作時(shí)間較長(cháng),形態(tài)可呈多樣性。TDP的發(fā)作與U波相關(guān),典型者可見(jiàn)U波振幅逐搏增大,當達到某一高度(閾值)時(shí)即觸發(fā)TDP發(fā)生,稱(chēng)其為慢波是TDP發(fā)作的始動(dòng)因素,其常在U波的頂峰或下降支處開(kāi)始。U波常在左側胸前導聯(lián)明顯,在Ⅱ、V5導聯(lián)直立、寬大或雙峰,T波可倒置雙向,U波可大于T波。也有未出現U波者(約1O%)。
⑤Q-T間期、Q-Tc間期:幾乎在所有患者均明顯延長(cháng)。Q-Tc間期多為0.46~0.56s。
⑥TDP可自行轉復:這是一大特征。但易反復發(fā)作,必須經(jīng)治療后才能最終終止TDP反復發(fā)作。
⑦TDP發(fā)作持續與間歇時(shí)間:通常發(fā)作持續時(shí)間較短,多在數秒至數十秒,大多持續3~5s,也可達22s,甚至持續6min。間歇期時(shí)間不定,短者僅1~2s。反復發(fā)作者間歇期通常較短。
2.電生理檢查特點(diǎn)
(1)用Franz接觸電極記錄右心室心內膜單相動(dòng)作電位:可記錄到早期后除極,位于單相動(dòng)作電位復極化第3相,并且與體表心電圖U波同步發(fā)生。
(2)心室程序刺激及頻率遞增刺激(或同時(shí)加用異丙腎上腺素靜脈滴注:2μg/min)未能誘發(fā)出室性心動(dòng)過(guò)速。
(3)快速起搏右心室:每次10s,顯示快速起搏后突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化,與間歇長(cháng)度及起搏頻率呈正相關(guān)。
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