間歇依賴(lài)型尖端扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速別名:后天獲得性長(cháng)Q-T間期綜合征
(一)治療
1.去除誘因 如停用抗心律失常藥,糾正電解質(zhì)紊亂,尤其是及時(shí)糾正低血鉀,并要補充鎂,因低血鎂得不到糾正,則低血鉀的糾正也困難。一些過(guò)緩的心律失常系原發(fā)的心臟疾病所致,故對它們及原發(fā)病均應積極治療。
2.藥物治療
(1)異丙腎上腺素:靜脈滴注,從1μg/min開(kāi)始,調節劑量逐漸增加,使心率維持在100~110次/min(劑量為2~10μg/min)。也有主張>110次/min。少數患者劑量需達60μg/min,持續10余小時(shí)方能控制發(fā)作。異丙腎上腺素可增強外向鉀電流,加快復極,縮短Q-T間期,抑制早期后除極,防治TDP。但可能使部分室性心動(dòng)過(guò)速惡化為心室顫動(dòng),使用時(shí)應小心,更適用于心動(dòng)過(guò)緩所致TDP而沒(méi)有條件立即行心臟起搏者等。
(2)靜脈補充鉀。
(3)硫酸鎂:可作為首選藥物。首劑2g加入40ml液體靜脈緩慢推注,然后以8mg/min速度靜脈滴注,維持7~48h,或至Q-T間期縮短至<500ms后停藥。除有面色潮紅外,無(wú)不良反應。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應期,延長(cháng)絕對不應期,提高心室顫動(dòng)閾值,并使復極均勻化,減少或消除折返激動(dòng)。促使K 進(jìn)入細胞內,穩定膜電位,矯正復極過(guò)程的離散,因而可預防和治療TDP的發(fā)作。
(4)利多卡因:上述藥物無(wú)效時(shí)可試用。TDP發(fā)作時(shí)靜脈推注50~100mg后,繼以1~4 mg/min靜脈滴注維持。要用量足、時(shí)間長(cháng)。其療效不定。可無(wú)效。應用過(guò)量時(shí)有發(fā)生TDP的報告。在有房室傳導阻滯、病態(tài)竇房結綜合征、基礎心率偏慢者不宜應用利多卡因。
(5)其他:上述治療無(wú)效時(shí),可試用苯妥英鈉靜脈注射。有報告在房室傳導阻滯時(shí)發(fā)生的TDP,采用維拉帕米靜脈推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥,可試用ⅠB類(lèi)藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時(shí)人工心臟起搏器 既安全又可靠。有條件者應首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏,可以縮短Q-T間期,消除心動(dòng)過(guò)緩,預防心律失常進(jìn)一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜,尤其是房室傳導阻滯患者。如果無(wú)房室傳導阻滯患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能達到1∶1傳導時(shí),則可會(huì )誘發(fā)新的室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。如果患者系高度或完全性房室傳導阻滯或病態(tài)竇房結綜合征者,應安裝置入性心臟復律除顫器(ICD)。
4.電復律 通常TDP發(fā)作只持續數秒至數十秒便自行終止,由于持續時(shí)間短不需用電復律。但當TDP發(fā)作持續時(shí)間長(cháng)、心室率快、血流動(dòng)力學(xué)明顯受到影響時(shí)或蛻變?yōu)樾氖翌潉?dòng)者,應行同步直流電復律(50J)。對終止TDP大多是有效的,至少可暫時(shí)終止TDP發(fā)作。有些繼發(fā)于大劑量ⅠA類(lèi)藥物所致的TDP,可能由于除顫的閾值增高,需反復電轉復才能恢復心律,一次電轉復的成功率為65%左右。
(二)預后
TDP病死率很高,患者的預后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現及治療效果。TDP患者因不能耐受室性心動(dòng)過(guò)速的反復發(fā)作而短時(shí)間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動(dòng)過(guò)速的反復發(fā)作導致的嚴重腦損害或發(fā)生心室顫動(dòng)心跳停止。所以TDP是一種威脅生命的心律失常。但總體上預后較腎上腺素能依賴(lài)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速為好。
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