間歇依賴(lài)型尖端扭轉型室性心動(dòng)過(guò)速

(一)發(fā)病原因
1.藥物引起LQTS
(1)抗心律失常藥：如ⅠA類(lèi)的奎尼丁、普魯卡因胺、雙異丙吡胺;ⅠB類(lèi)的利多卡因、美西律可能有促發(fā)TDP作用;ⅠC類(lèi)恩卡尼、普羅帕酮偶可誘發(fā)TDP;Ⅱ類(lèi)索他洛爾、Senatilide可使Q-T間期延長(cháng)引起TDP(>5%);Ⅲ類(lèi)胺碘酮;Ⅳ類(lèi)芐普地爾等可致TDP。
(2)治療精神病的藥物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三環(huán)和四環(huán)類(lèi)抗抑制劑。
(3)其他藥物：抗高血壓藥，利多氟嗪、紅霉素，抗組織胺制劑，酮康唑、阿斯咪唑、金剛烷胺，有機磷農藥，砷劑、鋰劑等，毒品可卡因也可導致Q-T間期延長(cháng)。
2.電解質(zhì)異常
(1)低血鉀：可導致心電圖U波增高，QT或Q-T-U間期延長(cháng)。
(2)低鎂血癥：常伴低鉀血癥。
(3)低鈣血癥。
3.嚴重心動(dòng)過(guò)緩 可見(jiàn)于高度或完全性房室傳導阻滯、竇性停搏、嚴重竇性心動(dòng)過(guò)緩、病態(tài)竇房結綜合征、心房顫動(dòng)長(cháng)R-R間歇等。對房室傳導阻滯的研究表明，促使TDP發(fā)生的不是心動(dòng)過(guò)緩本身，而是因心率改變而發(fā)生病理性Q-T間期延長(cháng)和復極化異常所致。
4.心臟疾病對Q-T間期的影響 心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心臟腫瘤、心功能不全等均可引起Q-T間期延長(cháng)。
5.中樞神經(jīng)系統疾病 腦外傷、腦炎、腦血管意外等。
6.內分泌疾病 甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥。
7.營(yíng)養不良 饑餓(如神經(jīng)性食欲缺乏)、液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS 很少見(jiàn)，鑒別困難。
(二)發(fā)病機制
各種病因使細胞膜離子通道功能障礙介導而致Q-T間期延長(cháng)，其并發(fā)TDP常以長(cháng)短順序和間歇依賴(lài)性的形式起始。形成TDP的機制在于藥物、電解質(zhì)異常等因素的驅動(dòng)下，內向電流增大，復極延遲，發(fā)生后除極特別是早期后除極形成振蕩電流，一旦達閾值即可引發(fā)觸發(fā)性心律失常。而顯著(zhù)心動(dòng)過(guò)緩等長(cháng)周期可使鉀通道阻滯或完全失活，而使鉀離子外向減小或消失，實(shí)際上使內向電流增大故而可促發(fā)TDP。正由于此類(lèi)TDP是出現在短聯(lián)律間期室性期前收縮產(chǎn)生的長(cháng)代償間歇后,或是嚴重心動(dòng)過(guò)緩、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速后長(cháng)間歇，以及心房顫動(dòng)長(cháng)R-R間歇后，因而稱(chēng)之為長(cháng)間歇依賴(lài)性TDP。
Q-T間期延長(cháng)發(fā)生尖端扭轉性室性心動(dòng)過(guò)速多為室性期前收縮(R-on-T)誘發(fā)。少數情況下房性期前收縮亦是觸發(fā)因素之一，系心室肌因房性期前收縮而引起的除極不均，將加重原先存在的復極不均一而誘發(fā)TDP。