結(jié)締組織病
結(jié)締組織病
在臨床上結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì)影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適。
遺傳性結(jié)締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認(rèn)為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。
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