白細胞減少癥

從中性粒細胞發(fā)生的過(guò)程看，在骨髓中可為干細胞池(多能造血干細胞—粒系定向祖細胞)、分裂池(原始粒細胞—中幼粒細胞)、貯存池(晚幼粒細胞—中幼粒細胞)。成熟的中性粒細胞多貯存于骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時(shí)釋放入血。中性粒細胞至血液后，一半附于小血管壁，稱(chēng)為邊緣池;另一半在血液循環(huán)中，稱(chēng)為循環(huán)池。結合中性粒細胞的細胞動(dòng)力學(xué)，根據病因和發(fā)病機制可大致分為三類(lèi)：中性粒細胞生成缺陷，破壞或消耗過(guò)多，分布異常。中性粒細胞減少的機制復雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。

中性粒細胞生成缺陷

(一)生成減少

1.細胞毒性藥物、化學(xué)毒物、電離輻射是引起中性粒細胞減少的最常見(jiàn)原因，可直接作用于干細胞池和分裂池，破壞、損傷或抑制造血干/祖細胞及早期分裂細胞。某些藥物可干擾蛋白質(zhì)合成或細胞復制，作用呈劑量依賴(lài)性，另一些藥物的作用與劑量無(wú)關(guān)，可能是由于過(guò)敏或免疫因素引起。

2.影響造血干細胞的疾病如再生障礙性貧血等由于中性粒細胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉移瘤細胞浸潤也可導致中性粒細胞減少。

3.異常免疫和感染致中性粒細胞減少是通過(guò)綜合性機制起作用的，異常免疫因素(如抗造血前體細胞自身抗體)及感染時(shí)產(chǎn)生的負性造血調控因子的作用是其中一個(gè)重要的機制。

4.某些先天性中性粒細胞減少癥患者，如周期性中性粒細胞減少癥的發(fā)病機制可能是由于造血干細胞缺陷而導致中性粒細胞生成減少。

(二)成熟障礙

維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合征等由于粒細胞分化成熟障礙，造血細胞阻滯于干細胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，出現無(wú)效造血。

中性粒細胞破壞或消耗過(guò)多

(一)免疫性因素

中性粒細胞與抗粒細胞抗體或抗原抗體復合物結合而被免疫細胞或免疫器官破壞，見(jiàn)于自身免疫性粒細胞減少、各種自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、Felty綜合征)及同種免疫性新生兒中性粒細胞減少。某些非細胞毒藥物或病原微生物(如肝炎病毒)進(jìn)入機體形成的半抗原能與粒細胞的蛋白質(zhì)結合為全抗原，從而誘發(fā)產(chǎn)生針對該抗原的抗體使粒細胞被破壞。

(二)非免疫性因素

病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細胞在血液或炎癥部位消耗增多;脾腫大導致脾功能亢進(jìn)后，中性粒細胞在脾內滯留、破壞增多。

中性粒細胞分布異常

(一)中性粒細胞轉移至邊緣池導致循環(huán)池的粒細胞相對減少，但粒細胞總數并不減少，故多稱(chēng)為假性粒細胞減少。可見(jiàn)于異體蛋白反應、內毒素血癥。

(二)粒細胞滯留循環(huán)池其他部位，如血液透析開(kāi)始后2~15分鐘滯留于肺血管內;脾腫大，滯留于脾臟。