股骨頭骨骺骨軟骨病

(一)發(fā)病原因
本病的發(fā)病原因眾說(shuō)紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：
1.股骨頭血供缺陷 Trurta等的研究發(fā)現，4～8歲的兒童只有一條血管供應股骨頭的血液，即外骺動(dòng)脈，來(lái)自干骺動(dòng)脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動(dòng)脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發(fā)病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個(gè)原因。
2.關(guān)節腔內高壓 凡是可引起髖關(guān)節腔內壓力增高的因素，如外傷后關(guān)節腔積血、感染以及發(fā)生暫時(shí)性滑膜炎等，均可造成供應股骨頭骨骺的血管受壓而導致本病。馬承宣等測定了17例患兒股骨上端的骨內壓，發(fā)現患側骨內壓明顯高于健側，并經(jīng)靜脈造影發(fā)現患側骨骺?jì)韧忪o脈不顯影和旋股內外靜脈顯影率明顯低于健側，因此認為髖關(guān)節腔內壓力增高造成股骨上端靜脈回流障礙導致發(fā)生本病。
3.其他因素
(1)創(chuàng )傷因素：由于本病多發(fā)生在男孩，而髖關(guān)節又是活動(dòng)較多的負重關(guān)節，故有學(xué)者提出創(chuàng )傷學(xué)說(shuō)，認為本病是股骨上端多次反復的輕微損傷所致。
(2)環(huán)境因素：包括圍生期和出生后的生活條件。有學(xué)者報道，臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍，出生時(shí)父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。
(3)內分泌因素：Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長(cháng)因子A(SMA)的含量，發(fā)現較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長(cháng)，故認為SMA水平降低是本病的一個(gè)促發(fā)因素。
(4)遺傳因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發(fā)病機會(huì )增加，但有關(guān)研究尚未找到遺傳學(xué)證據。
近年來(lái)，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高于對照組，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內栓塞的危險性，可能誘發(fā)本病。Glueck發(fā)現Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽(yáng)性，從而提出Perthes病病因的易栓假說(shuō)，認為易栓癥( PC、PS缺陷和APCR陽(yáng)性等)和低纖溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發(fā)病密切相關(guān)。
Perthes病與內分泌特別是甲狀腺素紊亂的關(guān)系研究表明，Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常，但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高，而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變，究竟是引起本病的原因還是后果仍然不明。也有學(xué)者提出生長(cháng)發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。Kealey測定Perthes病患兒血清生長(cháng)介素A ( SMA)的含量明顯低于正常兒童，間接支持發(fā)育遲緩學(xué)說(shuō)。另一些學(xué)者懷疑Perthes病與遺傳有關(guān)。Wansbrrugh(1959)首先報道本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質(zhì)因素有關(guān)，但均沒(méi)有找到明顯的遺傳學(xué)證據。
(二)發(fā)病機制
股骨頭缺血性壞死的病理過(guò)程，包括骨質(zhì)壞死，繼之死骨吸收和新骨形成，以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個(gè)階段。
1.初期即滑膜炎期 關(guān)節囊腫脹，滑膜充血水腫和關(guān)節液滲出增多。但滑液中不含炎性細胞。此期持續1～3周。
2.缺血壞死期 股骨頭前外側骨骺最早受累，或整個(gè)骨骺均因缺血發(fā)生壞死。此時(shí)骨結構保持正常，但骨陷窩多空虛，骨髓腔由無(wú)定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片狀或壓縮成塊。由于股骨頭發(fā)生缺血性壞死，使骨骺的骨化中心軟骨內化骨受到暫時(shí)性抑制，而關(guān)節面表層軟骨由滑液營(yíng)養可繼續生長(cháng)。X線(xiàn)片上可見(jiàn)股骨頭骨骺較小和關(guān)節間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面，使其密度增高。同時(shí)干骺端疏松脫鈣，干骺端脫鈣是由于局部充血所致，是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應。此期大體形態(tài)和股骨頭輪廓無(wú)明顯的變化。壞死期較長(cháng)，經(jīng)歷6～12個(gè)月。臨床上一般無(wú)癥狀。Salter稱(chēng)此階段為臨床靜止期，是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時(shí)能恢復血供，可望不遺留嚴重畸形。
3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛細血管和單核細胞所組成的連接組織，侵入壞死區，吸收壞死的骨小梁碎片，并在髓腔內形成纖維組織。破骨細胞增多且功能活躍，參與吸收壞死的骨小梁。與此同時(shí)，豐富的成骨細胞活動(dòng)增強，在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類(lèi)骨質(zhì)。這些血管組織來(lái)自于圓韌帶、骨膜和干骺端。干骺端血管或進(jìn)入骨骺板或與骨骺板周?chē)慕M織相連接。起初新生的類(lèi)骨質(zhì)所形成的骨小梁較纖細，以后轉變成板層骨。壞死區周?chē)浌侨詿o(wú)明顯的變化，但其基底層軟骨因遠離關(guān)節面，得不到滑液的營(yíng)養，可失去活性。這個(gè)階段新生的骨質(zhì)強度較低，逐漸塑型成正常骨或根據承受應力的狀況而改變形狀。Salter稱(chēng)之為“生物性塑型”。上述過(guò)程約歷時(shí)2～3年。
4.愈合期 因為新形成的骨小梁是一種不成熟的板層骨，且纖細脆弱，容易與尚未吸收的壞死骨小梁壓縮在一起。壓縮區多局限在股骨頭的前外側。蛙位X線(xiàn)片上表現為杯狀缺損。而正位X線(xiàn)片上，這個(gè)杯狀缺損與完整的骨質(zhì)重疊，則顯示出囊性改變。如整個(gè)骺核受累，多出現不同程度的變形，類(lèi)似蘑菇樣外觀(guān)(mushroom shape)，最終股骨頭明顯增大，由一個(gè)位于髖臼中心的圓形股骨頭(coxa magna)，變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。
Salter強調股骨頭頸變形是由于壞死期并發(fā)了軟骨下骨折，啟動(dòng)了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著(zhù)。同時(shí)可發(fā)生滑膜反應和肌肉痙攣，繼而發(fā)生內收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側半脫位，髖關(guān)節活動(dòng)受限。如股骨頭的應力集中區承受過(guò)多的應力，使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形，進(jìn)一步使股骨頭向前外側半脫位。股骨頭持續性缺血不僅導致骨骺的缺血壞死，也造成骺板的缺血壞死使骺板過(guò)早閉合，將影響下肢的縱向生長(cháng)，特別是股骨頸的生長(cháng)受到抑制，而股骨大轉子生長(cháng)不受干擾，結果股骨頸變短，而大轉子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同于髖內翻，但在功能障礙上，猶似髖內翻，不利于外展肌的活動(dòng)，形成屈髖步態(tài)，稱(chēng)為功能性髖內翻。