股骨頭骨骺骨軟骨病別名:Legg-Calve-Perthes病
1.臨床表現 本病起病隱匿,病程長(cháng)久,以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。
(1)早期:可無(wú)明顯癥狀,或僅有患肢無(wú)力、長(cháng)距離行走后出現無(wú)痛性跛行。出現疼痛的部位可有腹股溝部、大腿前內方和膝部。
(2)股骨頭壞死期:髖部疼痛明顯,伴有肌痙攣和患肢短縮,肌痙攣以?xún)仁占『枉难橹鳎渭『痛笸燃∮形s。髖關(guān)節活動(dòng)度不同程度受限,尤以外展、內旋活動(dòng)受限明顯。
(3)晚期:疼痛等癥狀緩解、消失,關(guān)節活動(dòng)度恢復正常,或遺留外展及旋轉活動(dòng)受限。
2.分型 文獻介紹的股骨頭缺血壞死的分型有多種,如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法,不論哪種分型方法都是以X線(xiàn)片所見(jiàn)來(lái)判斷股骨頭受累的范圍及程度。為了便于理解掌握這許多分型標準,在介紹具體分型方法之前,將這些分型共同點(diǎn)加以歸納:股骨頭骨骺的受累范圍小于它的一半或只是少部分則為Ⅰ型,如累及超過(guò)一半則為Ⅱ、Ⅲ型,如果累及其全部則為Ⅳ型,而Salter-Thompson分型依據則與眾不同,他們是以股骨頭骨骺壞死顯性期(活動(dòng)期)的關(guān)節軟骨下骨折范圍來(lái)分型,如果軟骨下骨折線(xiàn)的范圍未超過(guò)股骨頭半球弧形的一半則為A型,如超過(guò)一半則為B型,前者治療預后好,后者預后差。現臨床上常用分型如下:
(1)Catterall分型:Catterall根據病理改變,結合X線(xiàn)片上股骨頭受累的范圍,將股骨頭壞死分成4型。對臨床選擇治療和判斷預后,具有指導意義,已被臨床醫生廣泛接受和應用。
Ⅰ型:股骨頭前部受累,但不發(fā)生塌陷。骨骺板和干骺端沒(méi)有出現病變。愈合后也不遺留明顯的畸形。
Ⅱ型:部分股骨頭壞死,在正位X線(xiàn)片可見(jiàn)壞死部分密度增高。同時(shí)在壞死骨的內側和外側有正常的骨組織呈柱狀外觀(guān),能夠防止壞死骨的塌陷。特別是側位X線(xiàn)片上,股骨頭外側出現完整的骨組織柱,對預后的估計具有很大的意義。此型干骺端發(fā)生病變,但骨骺板由于受伸到前部的舌樣干骺端的正常骨組織所保護,而免遭損害。新骨形成活躍,而股骨頭高度無(wú)明顯降低。因骨骺板保持著(zhù)其完整性,其塑型潛力不受影響。病變中止后,如果仍有數年的生長(cháng)期,預后甚佳。
Ⅲ型:約3/4的股骨頭發(fā)生壞死。股骨頭外側正常骨組織柱消失。干骺端受累出現囊性改變。骨骺板失去干骺端的保護作用,也遭致壞死性改變。X線(xiàn)片顯示有嚴重的塌陷,且塌陷的壞死骨塊較大。此過(guò)程越長(cháng),其預后越差。
Ⅳ型:整個(gè)股骨頭均有壞死。股骨頭塌陷,往往不能完全恢復其正常輪廓。此期骨骺板直接遭受損害,若骺板破壞嚴重則失去正常的生長(cháng)能力,將嚴重地抑制股骨頭的塑形潛力。因此,無(wú)論采用任何治療方法,最終結局都很差。雖然,經(jīng)過(guò)適當的治療,則能減輕股骨頭的畸形程度。
(2)股骨頭外側柱分型:1992年由Hering提出的一種新的分型方法。在標準的正位骨盆X片上把股骨頭骨骺分成內、中、外3個(gè)柱狀區域。外側區占股骨頭寬度的15%~30%,中心區約50%,內側區為20%~35%,作者也將這幾個(gè)區稱(chēng)為外側柱(lateral pillar)、中間柱(central pillar)及內側柱(medial pillar)。然后根據外側柱受累的程度將本病分為3型。A型:外側柱未受累,預后好,股骨頭無(wú)扁平;B型:外側柱受累,其被壓縮塌陷的程度低于正常外側柱50%,預后尚好,股骨頭無(wú)扁平;C型:外側柱受累,其高度>50%,預后差,股骨頭扁平。總之,外側柱受累程度越重,預后越差。
本病的早期診斷十分重要,及時(shí)的診斷治療與患兒的預后關(guān)系密切。
當5~10歲的兒童出現不明原因的髖部疼痛、跛行,且癥狀持續數周無(wú)好轉時(shí),應考慮罹患本病的可能。最早的X線(xiàn)征象是關(guān)節囊腫脹和股骨頭向外側輕度移位,應攝雙側X線(xiàn)片仔細對照,并定期追蹤復查。一旦出現骨骺的密度改變,即可確定診斷。對可疑病例也可做放射性核素掃描檢查,靜脈注射99Tc后行γ閃爍照相,可早期顯示骨壞死區的放射性稀疏或骨再生區的放射性濃聚。骨內壓測定也有助于早期診斷,但臨床應用較少。
股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區別。
(一)髖關(guān)節結核:
常難區別,尤其是早期更易混淆。髖關(guān)節結核為局限性、進(jìn)行性、破壞性、炎癥性病變,可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關(guān)節腔積液而顯示關(guān)節囊腫脹的X線(xiàn)征象可持續相當長(cháng)的時(shí)間,股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無(wú)菌壞死性病變,以壞死骨密度增高,變形及繼發(fā)髖關(guān)節骨關(guān)節炎為主要X線(xiàn)表現,不會(huì )有明顯的關(guān)節積液或膿腫形成。
(二)髖關(guān)節一過(guò)性(暫時(shí)性)滑膜炎:
兩者無(wú)論從發(fā)病年齡及滑膜炎表現方面均相似,但病程不同,一過(guò)性滑膜炎無(wú)異常的X線(xiàn)表現。近年來(lái)用99mTc掃描可以有幫助:股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
(三)克汀病:
克汀病患者的骨骺變可以表現為不規則的鈣化點(diǎn),但其出現時(shí)間以及融合時(shí)間均較正常兒童延遲。由于軟骨內化骨障礙而使骨的長(cháng)徑變短。此外,病兒尚有智力低下等情況可以區別。
(四)股骨上骨骺滑脫癥:
兩者的臨床癥狀相似。但股骨上骨骺滑脫癥的發(fā)病年齡較大,髖關(guān)節內旋及收活動(dòng)受限(Drehman征)為其特征。
(五)其他 如感染性關(guān)節炎、股骨上端骨髓炎等細菌感染性疾病,以及多見(jiàn)于我國東北地區的大骨節病等。
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