原發(fā)性硬化性膽管炎別名：閉塞性膽管炎
原發(fā)性硬化性膽管炎
(一)發(fā)病原因
至今沒(méi)有完全闡明，可能不屬于單一因素。該病的病因有以下幾方面：
1.慢性非特異性感染 認為此病與潰瘍性結腸炎有關(guān)。在感染性腸病時(shí)，腸內細菌從門(mén)靜脈侵入膽道系統，形成慢性炎癥，膽管壁纖維組織增生，使膽管壁縮窄。有人報告在因潰瘍性結腸炎行結腸切除時(shí)，取門(mén)靜脈血培養到細菌生長(cháng);向動(dòng)物門(mén)靜脈注入細菌，發(fā)現膽管周?chē)霈F炎癥。但也有人認為此病與潰瘍性結腸炎沒(méi)有根本上的聯(lián)系，不論是否伴發(fā)潰瘍性結腸炎，都不改變原發(fā)性硬化性膽管炎的自然病程和結局。
2.自身免疫性疾病 此病除常伴有潰瘍性結腸炎外，有的還伴發(fā)節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎(Riedls甲狀腺炎)和腹膜后纖維炎性硬化癥等疾病。病人血清中的免疫復合物常高于正常人，這些物質(zhì)沉淀于組織時(shí)，可引起局部炎癥。Badenheimer測定原發(fā)性硬化性膽管炎病人血清中的免疫復合物，不論是否伴發(fā)潰瘍性結腸炎，他們血清中的免疫復合物都顯著(zhù)高于健康對照組。伴有潰瘍性結腸炎的病人，血清中的抗核抗體、抗平滑肌抗體均有一定比例的陽(yáng)性，支持了這些病人的發(fā)病與免疫因素有關(guān)的看法。但應用激素或免疫抑制藥治療，雖能改善癥狀，卻沒(méi)有改善膽管的病理變化，也不能改變病人的病程。所以，原發(fā)性硬化性膽管炎與免疫因素是否有關(guān)尚待進(jìn)一步研究證實(shí)。
3.癌前病變 臨床上有些原發(fā)性硬化性膽管炎的病人，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的隨診，最后確診為原發(fā)性硬化性膽管癌。所以有人認為該病是一種發(fā)展緩慢的膽管癌，或者認為該病會(huì )轉化為膽管癌。不少作者報告原發(fā)性硬化性膽管炎與原發(fā)性硬化性膽管癌在組織學(xué)上不易區分。
4.其他因素 有人報告該病與先天性因素、類(lèi)圓線(xiàn)蟲(chóng)感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
本病的主要病理變化，肝內匯管區膽管壁和膽管周?chē)仔约毎櫍饕橇馨图毎儆卸嗪税准毎紶柨梢?jiàn)巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，同時(shí)隨著(zhù)病變的發(fā)展而有局灶的小點(diǎn)狀的壞死和纖維組織增生，膽管上皮細胞漸萎縮和消失，出現管壁硬化不光滑而增厚，最終引起膽管管壁的極度纖維化，以致管壁增厚而管腔異常狹窄呈串球樣，其管腔最細者僅如鉛筆芯，直徑不過(guò)2mm，病變范圍有時(shí)僅累及膽總管的一段，但也有膽總管的大部分甚至左、右肝管同時(shí)受累者。多數病例伴有慢性膽囊炎和肝十二指腸韌帶粘連成條索狀，幾乎是見(jiàn)不到膽管樣結構。同時(shí)有阻塞性黃疸和膽汁性肝硬化，至病變晚期則可出現門(mén)靜脈高壓癥和肝功能衰竭。
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