原發(fā)性硬化性膽管炎別名：閉塞性膽管炎
對PSC患者隨訪(fǎng)5～10年，發(fā)現50%的患者可有慢性肝病、門(mén)脈高壓癥、腹水、門(mén)體肝性腦病、骨代謝疾病、腹瀉、脂痢、脂溶性維生素缺乏及肝衰竭等，隨著(zhù)病情進(jìn)展會(huì )出現肝臟功能損害所致的一系列后果。
PSC特有的并發(fā)癥為菌血癥、膽石癥及膽管癌。
1.菌血癥 可反復發(fā)生，可能繼發(fā)于慢性膽道感染或血行細菌播散，PSC患者并發(fā)菌血癥的頻率及嚴重性難以估計，可能導致肝膿腫或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.膽石癥 約1/3的PSC患者在疾病過(guò)程的某階段有膽囊切除術(shù)史，其中約20%是無(wú)癥狀的膽囊結石。而對PSC患者超聲檢查結果顯示25%有膽囊結石。由于大多數PSC患者為年輕男性，因此這表明PSC中膽石癥發(fā)生率增加。膽管結石亦可伴發(fā)于PSC，但由于膽管炎可能發(fā)生于無(wú)膽管結石的PSC患者，故診斷較為困難，對于疑似者應行直接膽管造影以證實(shí)之。一些復發(fā)性膽管炎是因膽管結石引起，通過(guò)治療清除膽管結石可消除發(fā)作從而減緩PSC病情進(jìn)展。
3.膽管癌 PSC的尸解報告顯示50%在PSC病理基礎上發(fā)生膽管癌變。PSC伴膽管癌者通常伴有肝硬化、門(mén)脈高壓及長(cháng)病程的潰瘍性結腸炎(UC)。通常年齡較大且有膽管造影進(jìn)展性改變，如膽管囊性擴張，提示膽管癌發(fā)生于PSC。若PSC患者膽紅素短時(shí)間內由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)則應考慮惡變，但需經(jīng)活檢或手術(shù)予以確診。但是最近Mayo中心對60例PSC行肝移植，切除肝內僅一例有肝總管及左右肝管的上皮乳頭樣發(fā)育不良(認為這種病變可能為無(wú)浸潤的乳頭發(fā)育不良)，未見(jiàn)膽管發(fā)育不良及膽管癌，故PSC的膽管癌發(fā)生率可能并不高。一般認為其發(fā)病率為10%～15%。
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