發(fā)作性睡病別名：發(fā)作性睡眠四聯(lián)癥
發(fā)作性睡病
(一)發(fā)病原因
病因不甚明了，可能與腦干網(wǎng)狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病，盡管在某些種族如日本人中發(fā)生率較高，但各種族和世界各地均有病例報告。在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關(guān)基因(DR和DQ位點(diǎn))密切相關(guān)。發(fā)病機制為REM睡眠的調節障礙，對緊隨在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制喪失。不論在睡眠開(kāi)始還是在清醒期，進(jìn)入REM睡眠的傾向均增加。
(二)發(fā)病機制
Sandyk(1995)認為：松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發(fā)生有關(guān)。也有人認為可能與腦外傷，病毒感染，免疫功能紊亂，腦腫瘤，多發(fā)性硬化等疾病有關(guān)。正常REM睡眠的發(fā)生有賴(lài)于腦干縫際核5-羥色胺系統對其他遞質(zhì)系統的觸發(fā)，而此種觸發(fā)的節律失調可發(fā)生本病。
Yoss于1960年報告，在1個(gè)家族的3代中有12例(7男5女)發(fā)病者。動(dòng)物實(shí)驗顯示，當狗的雙親均為發(fā)作性睡病時(shí)，所有一窩小狗都受影響，而這些狗和無(wú)血緣關(guān)系或血緣關(guān)系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響。傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳。但同時(shí)發(fā)現，并不是所有種類(lèi)的狗都顯示出發(fā)作性睡病的遺傳學(xué)傳遞，可能存在不同的病因。
Honda等報告，日本的發(fā)作性睡病患者100%表現出人類(lèi)白細胞抗原HLA-DR2陽(yáng)性。歐洲和美洲的學(xué)者也證實(shí)，大多數白種人發(fā)作性睡病患者為HLA-DR2，DQWl，DW2陽(yáng)性。但Guilleminault等認為：發(fā)作性睡病的傳遞是多因素的，而且環(huán)境因素也起著(zhù)重要的作用。
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