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發(fā)作性睡病別名:發(fā)作性睡眠四聯(lián)癥

起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺(jué)查。以10~20歲為最多,男女發(fā)病率相同,少數患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關(guān)系未得到證實(shí)。
第一次出現癥狀多在青春期。白天發(fā)作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺(jué)是該病的四個(gè)主要癥狀。
1.發(fā)作性嗜睡 患者醒時(shí)一般處于經(jīng)常而波動(dòng)的警醒水平低落狀態(tài)之下,午后更為明顯。嗜睡程度增加時(shí),即發(fā)生短促睡眠。大多數患者在發(fā)作前先感到睡意加重,僅少數患者自相對的清醒狀態(tài)突然陷入睡眠。單調的環(huán)境,如在閱讀和聽(tīng)課時(shí),容易誘發(fā),典型病例可發(fā)生于各種活動(dòng)中,例如進(jìn)食、發(fā)言、操作機器、駕駛車(chē)輛等。每次發(fā)作持續數秒鐘至數小時(shí),多數持續數十分鐘。睡眠程度大多不深,容易喚醒。醒后一般感到暫時(shí)清醒。一天可發(fā)作數次。
2.猝倒癥 猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動(dòng)抑制的發(fā)作,表現為突然發(fā)作的隨意肌肌力喪失或降低。可出現于50%~70%的患者。常由于大笑、發(fā)怒、情緒激動(dòng)、緊張、疲勞或飽食而誘發(fā)。
典型發(fā)作為頜部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側和雙膝張開(kāi)。肌力完全喪失可導致創(chuàng )傷甚至骨折。但發(fā)作程度并非都是如此嚴重,也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無(wú)力感。患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語(yǔ)言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主運動(dòng),如頭及眼瞼震顫、面部痙攣,也可伴隨出現心悸、蒼白等自主神經(jīng)癥狀。這些不典型的發(fā)作常常被醫生忽視,應特別注意。
癥狀常在情感恢復正常或身體被觸及后消失。猝倒發(fā)作時(shí)伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒。發(fā)作頻率可隔數天或數月發(fā)作1次,也有每天發(fā)作4~5次者。一次發(fā)作可持續數秒至30min(Zancone,1973)。
猝倒與其他癥狀的關(guān)系,50%同時(shí)期出現,25%在嗜睡發(fā)作出現后1~5年,15%發(fā)生于嗜睡發(fā)作出現10年之后,猝倒先于發(fā)作性睡眠之前出現的情況極為罕見(jiàn)。
3.睡癱癥 約見(jiàn)于20%~30%的發(fā)作性睡病患者,亦可能單獨出現。在睡醒后或入睡時(shí)(無(wú)論為午睡或夜間睡眠)偶然發(fā)生四肢弛緩性癱瘓。患者意識清楚,但不能出聲或動(dòng)作,往往伴有焦慮和幻覺(jué)。多在數秒鐘至數分鐘緩解,偶然長(cháng)達數小時(shí)。他人碰及患者身體或對其講話(huà)時(shí)常可中止發(fā)作,但緩解后如不行動(dòng)可能復發(fā)。
4.入睡時(shí)幻覺(jué) 可出現于30%左右的患者。常與睡癱癥同時(shí)出現。主要在倦睡期發(fā)生幻覺(jué),以視、聽(tīng)幻覺(jué)為主,亦可能為觸、痛覺(jué)等體覺(jué)性幻覺(jué)。內容大多鮮明,多為患者日常經(jīng)歷。
一般認為,如果有典型的嗜睡發(fā)作病史和猝倒癥狀就可以診斷,也有人認為僅憑典型嗜睡發(fā)病史即可診斷。隨著(zhù)睡眠醫學(xué)的不斷發(fā)展,人們認識到:多種疾病可以引起白天嗜睡發(fā)作,如睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)、周期性腿動(dòng)綜合征(periodi 1imb movement syndrome,PLMS)等,應予以區別。

 

須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見(jiàn)于兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動(dòng),并不跌倒;或突然終止正在進(jìn)行的動(dòng)作,如持物落地,不能繼續原有動(dòng)作,歷時(shí)數秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過(guò)性意識喪失。多有頭昏、無(wú)力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱(chēng)周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見(jiàn)于男性少年,呈周期性發(fā)作(間隔數周或數月),每次持續3~10天,表現為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異常或局灶性腦炎所致。

 

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