脾功能亢進(jìn)

(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性脾亢 原發(fā)性者是指基本疾病未能確定，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現。有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細胞減少、原發(fā)性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果或系相互無(wú)關(guān)的獨立疾病。
2.繼發(fā)性脾亢 繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數是已經(jīng)診斷明確的。臨床上更多見(jiàn)的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者：
(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多癥。
(2)慢性感染：如結核、布氏桿菌病、瘧疾等。
(3)充血性脾大即門(mén)脈高壓：有肝內阻塞性(如門(mén)脈性肝硬化、壞死性肝硬化、膽汁性肝硬化，含鐵血黃素沉著(zhù)癥，結節病等)及肝外阻塞性(有門(mén)靜脈或脾靜脈外來(lái)壓迫或血栓形成)等。
(4)炎癥性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、Felty綜合征及結節病等。
(5)惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等。
(6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。
(7)類(lèi)脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。
(8)骨髓增生癥如真性紅細胞增多癥，慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化。
(9)其他：如脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤。
3.隱匿性脾亢 無(wú)論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周?chē)笪达@示血細胞減少，但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導致單一或全血象細胞減少癥。
(二)發(fā)病機制
雖然脾功能亢進(jìn)的發(fā)病機制仍然需要進(jìn)一步探討，但是根據脾臟的生理功能，有下列幾種學(xué)說(shuō)：
1.過(guò)分阻留作用 脾臟內的血管豐富，結構特殊，血細胞在血竇、脾索內阻留時(shí)間較長(cháng)，竇壁細胞和紅髓內的巨噬細胞對其所濾過(guò)的血細胞富有識別、阻留的性能。正常情況下，被阻留的血細胞多數是衰老的，先天性形態(tài)異常的，血紅蛋白結構異常的，細胞膜被氧化物質(zhì)損傷的或被抗體所包裹的細胞，這些血細胞通常在脾內阻留，并遭受破壞。正常人脾內并無(wú)紅細胞或白細胞貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細胞卻被阻留在脾臟。當脾臟有病理性顯著(zhù)腫大時(shí)，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細胞在脾內阻留，而且也可有30%以上的紅細胞在脾內阻留，導致周?chē)醒“寮凹t細胞減少。
2.過(guò)分篩選及吞噬作用 脾亢時(shí)脾內單核-巨噬細胞系統過(guò)度活躍，而脾索內異常紅細胞(如球形細胞及受抗體、氧化劑或其他化學(xué)毒物、物理因素損傷的紅細胞等)明顯增多，并為巨噬細胞所清除，導致周?chē)屑t細胞明顯減少。有些紅細胞膜上出現海因小體，或漿內有豪-膠小體，甚至瘧原蟲(chóng)的滋養體;當自脾索進(jìn)入血竇時(shí)，常見(jiàn)紅細胞因其海因小體或豪-膠小體被夾住在竇壁基膜小孔而進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細胞所挖除，同時(shí)紅細胞膜受到損傷。反復多次受損后，紅細胞成為球形細胞，終至無(wú)法通過(guò)基膜小孔而被吞噬。
3.體液因素 尚有學(xué)者提出脾臟能產(chǎn)生某種分泌素抑制骨髓血細胞生成和成熟，同時(shí)也抑制骨髓內成熟血細胞的釋放功能。一旦抑制因素被解除，則骨髓細胞的異常表現即迅速恢復正常。已證明：
①脾浸出液注入動(dòng)物，能使其血細胞減少;
②切脾后患者對放射線(xiàn)治療及化療的耐受力增強，可能是去除了體液因素的結果。
4.免疫因素 認為脾功能亢進(jìn)是自身免疫性疾病的一種類(lèi)型。脾臟能產(chǎn)生抗體，破壞自身的血細胞，而使周?chē)毎麥p少，骨髓則有代償性增生。例如免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血，認為脾是產(chǎn)生抗體的主要場(chǎng)所，也是破壞血細胞的場(chǎng)所;當脾臟切除后，血象和骨髓象往往亦隨之好轉。
5.稀釋作用 當脾臟腫大時(shí)，血漿總容量也明顯增加，可以使血液稀釋而致血細胞減少，貧血是由于脾臟對血細胞的阻留和稀釋所致的假性貧血雙重作用的結果，切除腫大的脾臟可以糾正稀釋性貧血，并使血漿容量恢復正常。