脾功能亢進(jìn)別名:脾機能亢進(jìn)
(一)治療
治療原則
1.治療原發(fā)病。
2.脾臟切除。
3.對癥及支持療法。
用藥原則 首先要治療原發(fā)病,用藥若不能收效而原發(fā)病許可,可考慮切脾。
1.可考慮作脾切除術(shù) 已診斷為脾功能亢進(jìn)者,如果是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)者,臨床癥狀較輕。以治療原發(fā)病為主,隨著(zhù)原發(fā)病治療好轉或治愈,脾臟可以縮小,血象與骨髓象改善。原發(fā)病本身治療困難者,或者原發(fā)病已進(jìn)入晚期,脾功能亢進(jìn)明顯者,可創(chuàng )造條件行脾切除術(shù),同時(shí)或術(shù)后繼續治療原發(fā)病。亦有一些繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),主要病變在于脾臟本身,切脾作為治療首要方案。
2.不宜作脾切除術(shù) 以下幾種脾功能亢進(jìn)癥雖有明顯脾功能亢進(jìn)癥狀,以?xún)瓤浦委煘橹鳌R话悴灰俗髌⑶谐g(shù):
(1)骨髓骨硬化癥(osteomyelosclerosis):該癥的脾大是骨髓硬化后代償造血的結果,脾切除使肝臟迅速腫大,病情惡化。在不得已情況下,才考慮脾切除術(shù);如只有溶血癥狀,使病情變壞,或脾臟中紅細胞滯留過(guò)多引起治療無(wú)效的貧血。
(2)慢性粒細胞白血病:過(guò)去曾認為可以改善貧血、血小板減少及一般癥狀,并認為有預防慢性粒細胞白血病急變作用;現多認為脾切除并非作為治療慢性粒細胞白血病及其急變的有效手段。
(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢進(jìn)如:敗血癥、黑熱病、梅毒等都以抗病原體之內科治療為主,非脾切除適應證。
3.經(jīng)皮膚非切除性的脾臟栓塞術(shù) 目前,對脾功能亢進(jìn)可試采用部分或分次性脾栓塞,以達到改善脾功能亢進(jìn)的目的。一般主張栓塞脾動(dòng)脈分支的脾栓塞,側支循環(huán)建立還可以保存脾臟的功能。其指征如β-珠蛋白生成障礙性貧血,脾臟動(dòng)脈腫瘤及門(mén)靜脈高壓癥。部分性脾臟栓塞手術(shù)可以部分保存脾臟免疫功能,改善骨髓功能,減少脾切除的副作用。同濟醫科大學(xué)附屬協(xié)和醫院心血管介入檢查科已在開(kāi)展此項治療手術(shù),對兒童期的脾功能亢進(jìn)有較好的效果,如重癥珠蛋白生成障礙性貧血等。
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