未分化結(jié)締組織病

(一)發(fā)病原因
目前UCTD的病因不明，相關(guān)研究亦較少。但有一些研究者認(rèn)為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化(SSc)的早期階段。因此，其病因應(yīng)與這兩種疾病相同。研究提示，本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長期接觸化學(xué)試劑等作用于易感個體的結(jié)果。在其發(fā)病過程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。
在1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)205例女性UCTD患者中，25%(52/205)的研究對象有明確的化學(xué)溶劑接觸史，而種族構(gòu)成、受教育程度、婚姻經(jīng)濟(jì)狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對照中僅有17%(364/2095)有明確的化學(xué)溶劑接觸史。通過病史的詳細(xì)研究發(fā)現(xiàn)，化學(xué)試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關(guān)。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關(guān)。
最近，Lacey等的研究進(jìn)一步提示，導(dǎo)管、人工關(guān)節(jié)和矯形手術(shù)的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風(fēng)險。以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
與多數(shù)結(jié)締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎(chǔ)。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年，Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高。而最終進(jìn)展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低，與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。
最近，Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)，UCTD患者在妊娠期復(fù)發(fā)率增加。在22例研究對象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復(fù)發(fā)或加重，而對照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復(fù)。因此，性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關(guān)。