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未分化結締組織病別名:不全型或頓挫型狼瘡

(一)治療
UCTD患者的臨床表現常較輕,一般以對癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀,使病情長(cháng)期緩解及預防不良轉歸。治療方案和藥物劑量應注意個(gè)體化的原則,并注意觀(guān)察藥物的不良反應。
1.對癥治療 乏力、發(fā)熱、關(guān)節痛或關(guān)節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個(gè)體差異較大。一般而言,癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者;癥狀較輕或長(cháng)期用藥者可選擇不良反應小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來(lái)昔布等選擇性COX-2抑制劑。
出現雷諾現象的患者需注意保暖,并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點(diǎn),臨床觀(guān)察在多數患者有較好療效。
有光過(guò)敏患者應注意避免陽(yáng)光直曬。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 面部皮疹者可局部應用激素類(lèi)軟膏。難以緩解的關(guān)節炎也可給予關(guān)節腔局部注射倍他米松(得寶松)、醋酸去炎松等抗炎治療。
有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血性貧血等可應用全身激素治療,但不宜采用大劑量激素。除特殊情況外,一般潑尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善,此時(shí)應盡快減至10mg/d以下的小劑量維持,以減少激素不良反應的發(fā)生。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調查發(fā)現,有38%的患者在初次診斷后口服潑尼松治療,但激素量均≤10mg/d,1年和2年隨訪(fǎng)時(shí)該比例分別為43%和27%。
1989年Jonathan等總結38例患者的臨床資料發(fā)現,僅需非甾類(lèi)抗炎藥治療的患者占47%(18/38),局部激素治療者為11%(4/38),口服激素治療者為32%(12/38),使用羥氯喹或氯喹治療者為29%(11/38),需用免疫抑制劑治療者僅1例,占3%。除1例自身免疫性血小板減少患者外,口服激素的劑量多在20mg/d或以下,并可很快減量。
3.免疫抑制劑 對于常規治療無(wú)效的患者也可試用免疫抑制劑,目前針對其臨床治療經(jīng)驗的報道較少。一般根據臨床癥狀的不同,參照其他結締組織病的治療給予不同方案。但宜采用小劑量、短療程方案。常用免疫抑制劑包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
1995年Wise等報道,對多關(guān)節炎和激素減量困難的患者可試用甲氨蝶呤治療,劑量與在系統性紅斑狼瘡的應用類(lèi)似。接受治療的患者中有53%有效,以多關(guān)節炎和皮膚黏膜病變改善最為明顯。60%的患者出現不良反應,其中33%的患者不得不因此而中斷治療。在25mg/周劑量治療組有1例患者出現機會(huì )致病菌感染,發(fā)生隱球菌腦炎,該患者同時(shí)服用潑尼松30mg/d。
總體而言,注意采用較低劑量并能在治療過(guò)程中注意密切隨訪(fǎng),甲氨蝶呤治療的安全性尚可。
此外,在難治性UCTD患者,給予適量來(lái)氟米特、環(huán)孢素A等免疫抑制劑可能有效,但尚需更多臨床研究的證實(shí)。
4.抗瘧藥 對于伴有發(fā)熱、面部皮疹、關(guān)節炎的患者可試用抗瘧藥治療,并可與非甾體抗炎藥合并應用。羥氯喹的常用劑量為200~400mg/d。在此劑量下,極少出現眼底的損害。但是,為慎重起見(jiàn),應在用藥前和用藥后每3~6個(gè)月進(jìn)行1次眼科檢查,注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。
2000年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的調查發(fā)現,在112例UCTD患者中接受抗瘧藥治療者約占17%,但2年后該比例上升至32%左右。該結果提示患者對抗瘧藥治療的順應性良好,因不良反應停藥的發(fā)生率低,可以長(cháng)期應用。
(二)預后
研究表明,本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統損害等內臟受累發(fā)生率較低,預后相對較好。長(cháng)期隨訪(fǎng)有半數以上的患者可完全緩解。

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