小兒動(dòng)脈導管未閉

(一)發(fā)病原因
心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的2類(lèi)，其中以后者多見(jiàn)。內在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預計發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線(xiàn)、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。
動(dòng)脈導管是胎兒循環(huán)中不可缺少的部分。嬰兒出生后隨著(zhù)第1次呼吸的建立，血氧濃度急劇上升，可使動(dòng)脈導管壁肌肉發(fā)生收縮而關(guān)閉。一般在生后第1天動(dòng)脈導管大多已呈功能性關(guān)閉，但在7～10天內可由于缺氧等原因而重新開(kāi)放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學(xué)上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動(dòng)脈導管腔，然后內膜下層出血和壞死，結締組織增生，瘢痕形成，最終導致動(dòng)脈導管腔永久閉塞，而形成一條索帶狀的殘余。若動(dòng)脈導管持續開(kāi)放，構成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間不應有的通道，即稱(chēng)動(dòng)脈導管未閉(PDA)。
(二)發(fā)病機制
流經(jīng)動(dòng)脈導管血液量的大小和方向，取決于動(dòng)脈導管的直徑、長(cháng)度及肺和全身血管床的相對阻力。隨著(zhù)分娩、臍帶結扎、全身血管阻力增加。早產(chǎn)兒中，由于肺動(dòng)脈血管平滑肌數量較少，肺動(dòng)脈阻力的下降更為明顯，當動(dòng)脈導管未閉時(shí)，可出現較大的左向右分流和左室容量超負荷。同時(shí)早產(chǎn)兒的心肌細胞小，密度低，心室肌肉的含水量較多，且心臟內交感神經(jīng)尚未完全發(fā)育，致早產(chǎn)兒心臟的收縮力和儲備功能低下，在心室容量超負荷時(shí)，增加心搏出量的順應能力常受限制，因此早產(chǎn)兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者，常因動(dòng)脈導管開(kāi)放而發(fā)生充血性心力衰竭和肺水腫。
當動(dòng)脈導管未閉時(shí)由于主動(dòng)脈一部分血液分流到肺動(dòng)脈，使周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降而致脈壓增寬，出現周?chē)荏w征。伴嚴重肺部疾患或持續肺動(dòng)脈高壓的新生兒，主、肺動(dòng)脈間可無(wú)壓差或肺動(dòng)脈壓超過(guò)主動(dòng)脈壓，此時(shí)通過(guò)動(dòng)脈導管可無(wú)分流或發(fā)生右向左分流，即肺動(dòng)脈內的缺氧血流入降主動(dòng)脈到下肢，導致腳趾青紫，稱(chēng)差異性發(fā)紺。