小兒動(dòng)脈導管未閉別名:小兒開(kāi)放性動(dòng)脈導管
1.早產(chǎn)兒 血氧分壓升高可使動(dòng)脈導管收縮,而前列腺素E可使之擴張,此反應的靈敏程度與胎齡有關(guān)。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導管未閉的發(fā)病率極高。在1750g以下的早產(chǎn)兒約有半數伴有動(dòng)脈導管未閉,而在體重不到1200g者發(fā)生率可達80%左右。肺泡表面活性劑的應用改善了呼吸窘迫綜合征的癥狀,使肺血管阻力降低,臨床癥狀常在生后3~4天左右才開(kāi)始出現。最初可在胸骨左緣第2肋間聞及短促、柔和的收縮期雜音,隨著(zhù)左向右分流的增加,周?chē)懿珓?dòng)增強,心前區搏動(dòng)活躍,雜音增強且延長(cháng)至舒張期。在年長(cháng)兒常見(jiàn)的典型連續性機器樣雜音并不多見(jiàn)。肺動(dòng)脈瓣區第2心音增強。未用呼吸機的患兒可表現為三凹征,腹部檢查多有肝臟腫大。
2.嬰兒和年長(cháng)兒
(1)輕度:嬰兒或年長(cháng)兒,較小的動(dòng)脈導管未閉可不引起任何癥狀,只是在常規體檢時(shí)偶然發(fā)現心臟雜音才引起重視,生長(cháng)發(fā)育不受影響。心搏出量正常或輕度增加,無(wú)心臟肥大或心臟搏動(dòng)異常,第1、第2心音正常。胸骨左上緣或左鎖骨下可聽(tīng)到特征性的連續性雜音,雜音起初柔和,強度逐漸增強,到第2心音最響,至舒張期逐漸減弱。細小的導管未閉臨床可能僅表現為局限于收縮期的柔和的噴射性雜音。
(2)中等或較大動(dòng)脈導管:中等或較大PDA的嬰兒,因肺血管阻力逐漸降低,左向右分流增加,生后1~2個(gè)月可出現心力衰竭癥狀。此類(lèi)患兒喂養困難,多汗,吸奶時(shí)呼吸短促,體重增長(cháng)較慢,身長(cháng)亦低于正常兒。可有呼吸急促及肋間隙凹陷等呼吸系統體征,大量左向右分流時(shí)可見(jiàn)哈里森溝。由于脈壓增大,嬰兒可表現為周?chē)懿珓?dòng)增強,而年長(cháng)兒則表現為搏動(dòng)減弱。心前區心尖搏動(dòng)增強,呈抬舉樣搏動(dòng)及心臟肥大的征象。胸骨左上緣或左側鎖骨下可觸及收縮期震顫。在有肺動(dòng)脈高壓時(shí),右心室肥大,于胸骨左側可觸及心臟搏動(dòng)。聽(tīng)診第2心音亢進(jìn),第1、第2心音可被響亮的動(dòng)脈導管雜音所掩蓋,胸骨左上緣可聞及多發(fā)的收縮期喀喇音,乃因來(lái)自動(dòng)脈導管與右心室的相對血流沖撞產(chǎn)生湍流所致。典型雜音為連續粗糙的機器樣雜音,于收縮晚期最響。
(3)梗阻型肺動(dòng)脈高壓形成:少數未經(jīng)治療而存活的動(dòng)脈導管粗大的患兒,由于肺血管阻力增加,將發(fā)生不可逆的肺血管病變。此時(shí)臨床癥狀和體征將發(fā)生變化。由于肺血管阻力的增加,左向右分流逐漸減少,左心衰竭癥狀減輕。癥狀的改變常出現于生后8~16個(gè)月,表現為脈搏減弱,心前區搏動(dòng)減弱,第二心音增強且單一,舒張期雜音消失,收縮期雜音時(shí)相變短并逐漸消失。隨著(zhù)右向左分流的產(chǎn)生。肢體末端出現發(fā)紺明顯,心前區體征呈嚴重肺動(dòng)脈高壓的表現。生后15~18個(gè)月,肺血管即可發(fā)生不可逆性改變。 根據臨床表現,特別是雜音的特點(diǎn)、周?chē)氀苷饕约癤射線(xiàn)、心電圖和超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn),對典型病例不難做出診斷。
1.主動(dòng)脈竇瘤破裂 臨床表現易與動(dòng)脈導管未閉混淆,二維超聲于主動(dòng)脈竇處顯示竇壁擴大,頂端有破口,突入右心室流出道內,并有異常血流信號。動(dòng)脈導管未閉者主動(dòng)脈竇無(wú)異常。
2.主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損 本病罕見(jiàn),為先天性主動(dòng)脈根部與肺動(dòng)脈之間的間隔缺損,二維超聲在主動(dòng)脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小,超聲多普勒顯示異常血流起源于缺損處,射血入主肺動(dòng)脈。
3.冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺 于肺動(dòng)脈內可顯示多彩鑲嵌的異常血流為瘺口,M形彩色多普勒呈雙期連續湍流,有別于動(dòng)脈導管未閉。無(wú)發(fā)紺患兒周?chē)懿珓?dòng)明顯伴連續性雜音,如雜音不在導管的典型部位,要考慮其他先天性或后天性心臟疾患,如主肺動(dòng)脈窗、冠狀動(dòng)靜脈瘺(coronary arteriovenous fistula)、主動(dòng)脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動(dòng)脈瓣反流。
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