小兒先天性斜頸
(一)發(fā)病原因
本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮與變短。但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能的因素有產(chǎn)傷,局部缺血,靜脈閉塞,宮內姿勢不良、遺傳,生長(cháng)停滯,感染性肌炎,或者多種因素混合造成。
胸鎖乳突肌的變化很像間隙綜合征的病理改變。引起這樣病變幾乎可以肯定與宮內的環(huán)境有關(guān)。常發(fā)生于高齡初產(chǎn)婦和臀位。通常認為頸部在宮內扭轉,又因宮內體位限制直至分娩,導致肌肉的缺血、水腫以致纖維化,致使起于乳突止于胸骨和鎖骨的胸鎖乳突肌(SCM)攣縮。
還有線(xiàn)索表明因副神經(jīng)的長(cháng)期受壓更加重該肌肉的纖維化反應。因宮內限制還會(huì )出現發(fā)育性髖關(guān)節脫位、足部畸形、患側耳郭壓跡變形以及同側面部扁平。上述都可解釋先天性肌性斜頸的成因。
因胸鎖乳突肌纖維化逐漸攣縮而成斜頸外觀(guān)。對肌肉纖維化的原因也不十分明了。最早有肌肉內靜脈回流受阻的學(xué)說(shuō)。實(shí)驗證實(shí)肌肉內的動(dòng)脈完全閉合可引起肌肉的壞死或萎縮而不出現纖維化。肌肉內的出血無(wú)論是否同時(shí)有神經(jīng)損傷也不發(fā)生肌肉的纖維化。臀位或產(chǎn)鉗助產(chǎn)的新生兒中發(fā)現肌性斜頸的相對多見(jiàn),因而有人認為外傷致肌肉斷裂產(chǎn)生血腫,最終導致肌肉纖維化。但手術(shù)標本的鏡下檢查從未見(jiàn)到有出血和含鐵血黃素,故不支持肌肉纖維化系外傷后的反應。問(wèn)題是臀位是誘發(fā)肌性斜頸的因素,還是肌性斜頸是引起臀位或宮內體位異常的原因,均難講清。75%的肌性斜頸為右側;每5個(gè)肌性斜頸病兒中可見(jiàn)到1例髖關(guān)節發(fā)育不良。這說(shuō)明先天性因素在起作用。雖家族史不能說(shuō)明有遺傳傾向,但有肌性斜頸發(fā)生在同卵孿生的文獻報道。北京兒童醫院1955~2003年共手術(shù)治療41例。
(二)發(fā)病機制
斜頸真正的病因不甚明了。可見(jiàn)下述病變:
1.早期病變 胸鎖乳突肌內腫物,肉眼觀(guān)察是一軟性纖維瘤。顯微鏡下腫物系由治療前致密的纖維組織組成,沒(méi)有出血與含鐵血黃素的殘跡。
2.晚期病變 腫物已消失,自胸鎖乳突肌切下組織的鏡下所見(jiàn)為肌肉組織被纖維組織所替代,肌細胞凋亡增多。